Étude des Tumeurs de la Fosse Cérébrale Postérieure

Le document souligne la gravité des tumeurs de la fosse postérieure chez l'enfant, en raison du double risque vital et fonctionnel lié à l'inextensibilité de la fosse crânienne postérieure et à la présence de structures cérébrales vitales dans cette région. Il s'agit d'une pathologie significative en pédiatrie, représentant la deuxième cause de tumeurs malignes après les leucémies. L'incidence est élevée, avec 54% à 70% des tumeurs cérébrales infantiles prenant naissance dans la fosse postérieure. Cette forte prévalence met en lumière l'importance de cette pathologie dans la santé publique pédiatrique et souligne la nécessité de recherches et de traitements efficaces. L'aspect inextensible de la fosse postérieure implique que même des petites tumeurs peuvent causer des dommages significatifs en comprimant les structures nerveuses. Cette caractéristique anatomique rend ces tumeurs particulièrement dangereuses. La présence de noyaux vitaux dans cette zone accroît la complexité et les risques chirurgicaux.

Parmi les tumeurs cérébrales affectant la fosse postérieure de l'enfant, deux types histologiques prédominent : les médulloblastomes et les astrocytomes. Le document ne fournit pas de données précises sur la proportion respective de chaque type de tumeur, mais il précise clairement que ces deux entités sont les formes les plus fréquemment rencontrées dans cette localisation. Cette information est cruciale pour la compréhension de l'épidémiologie des tumeurs cérébrales de l'enfant et guide la recherche de stratégies de prévention et de traitement spécifiques à ces types de tumeurs. La connaissance des types histologiques dominants permet également d'orienter les études prospectives vers ces tumeurs spécifiques, afin de mieux comprendre leur développement, leurs mécanismes de progression, et leurs réponses aux différents traitements. Cette information est donc fondamentale pour optimiser les stratégies thérapeutiques et améliorer les chances de survie et de qualité de vie des enfants atteints.

L'étude rapporte 5 cas de récidives tumorales sur la période d'observation. Il est important de noter que le médulloblastome est le type histologique le plus fréquemment observé parmi ces récidives, représentant 40% (2 cas sur 5) des récidives tumorales. Ce chiffre met en évidence la prédominance du médulloblastome parmi les tumeurs de la fosse postérieure qui récidivent. La durée entre la première intervention et la récidive est variable, s'échelonnant de 4 à 18 mois. Cette variabilité souligne la nécessité d'une surveillance à long terme après le traitement initial, afin de détecter les récidives précocement. Une prise en charge rapide et adaptée est cruciale pour optimiser les chances de succès du traitement des récidives. Dans la majorité des cas (4 sur 5), une reprise chirurgicale s'est avérée nécessaire. Seul un cas de médulloblastome a pu bénéficier d’une surveillance en raison d’une amélioration notable suite à un traitement adjuvant.

Le traitement des récidives tumorales dans cette étude a nécessité, dans la plupart des cas, une nouvelle intervention chirurgicale. Seul un cas de médulloblastome a été suivi sans chirurgie immédiate car l'état du patient s'est significativement amélioré grâce au traitement adjuvant. L'approche thérapeutique diffère donc en fonction de l'évolution clinique et de la réponse au traitement initial. La nécessité d'une chirurgie répétée souligne la complexité de la gestion des récidives et l'impact de ces rechutes sur la prise en charge globale des patients. La nécessité d'une surveillance attentive et prolongée est évidente pour permettre une détection précoce des récidives, et ainsi une prise en charge rapide et efficace. Les données de l'étude suggèrent que le médulloblastome est un type tumoral particulièrement sujet à la récidive, nécessitant une vigilance constante et une stratégie de traitement individualisée.

Le texte précise que la localisation la plus fréquente des épendymomes est le quatrième ventricule, souvent au niveau de son plancher, dans le triangle bulbaire. Des origines plus rares au niveau du plafond du ventricule sont également mentionnées. L'extension tumorale est possible vers la citerne de l'angle ponto-cérébelleux par les foramens de Luschka et/ou de Magendie, ou même une localisation principale dans cette citerne. Dans certains cas, des localisations ectopiques peuvent être observées, comme dans la partie postérieure de la citerne de l'angle ponto-cérébelleux. Cette description précise de la topographie des épendymomes est essentielle pour comprendre la variabilité des présentations cliniques et pour guider les stratégies diagnostiques et thérapeutiques. La localisation précise de la tumeur influence le choix de la procédure chirurgicale, ainsi que le degré de difficulté et les risques associés à l'intervention. La connaissance des voies d'extension possibles permet également d'anticiper les complications potentielles et d'adapter le traitement en conséquence.

L'hypertension intracrânienne (HIC), une complication fréquente des tumeurs de la fosse postérieure, se manifeste par un ensemble de symptômes. Les céphalées sont caractéristiques, souvent plus intenses en fin de nuit, d'apparition récente (quelques semaines), intermittentes mais avec une tendance à l'aggravation progressive. Elles sont fréquemment localisées au niveau fronto-orbitaire ou occipital, mais cette localisation n'est pas corrélée à la localisation de la lésion. Un caractère positionnel, aggravant la douleur selon la position, peut être observé, suggérant une lésion intraventriculaire mobile, pouvant agir comme un clapet sur l'écoulement du liquide céphalorachidien (syndrome de Bruns). Dans les cas avancés, les céphalées sont résistantes aux antalgiques, même aux morphiniques. Les vomissements sont fréquents, pouvant même apporter un soulagement temporaire à l'acmé de la douleur. Dans l'étude mentionnée, ils étaient présents chez 89,30% des patients. Des troubles visuels, tels que la diplopie horizontale liée à une paralysie du VIe nerf crânien, sont également observés, bien que l'atteinte du IIIe nerf crânien soit plus rare.

En plus des céphalées et des vomissements liés à l'hypertension intracrânienne, d'autres troubles visuels peuvent survenir, notamment une baisse d'acuité visuelle, bien que cela soit exceptionnel. Des éclipses visuelles intermittentes peuvent signaler une ischémie du nerf optique. L'œdème papillaire, visible à l'ophtalmoscopie, est un signe fréquent d'HIC évoluée. Des exsudats blanchâtres et des hémorragies peuvent être observés dans les cas sévères. Chez le nourrisson, l'œdème papillaire est moins fréquent en raison de l'extensibilité du crâne. Un engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital peut causer des crises toniques postérieures (opisthotonos) de courte durée. Dans la série étudiée, 2 cas de pré-engagement ont été notés. L’atteinte des nerfs crâniens, en particulier le VIe nerf, est un signe fréquemment observé.

L'atteinte des nerfs crâniens est un symptôme majeur, particulièrement dans les tumeurs infiltrantes du tronc cérébral. Le tableau clinique peut être complexe en raison de la nature serpigineuse et parfois non systématisée de l'infiltration tumorale, avec une évolution insidieuse et fluctuante. Les signes d'hypertension intracrânienne ou d'atteinte des voies longues peuvent être absents au début. Les astrocytomes de grade II ou III, à point de départ protubérantiel, constituent des tumeurs primitives fréquentes. Les métastases peuvent aussi affecter le tronc cérébral. L'atteinte des dernières paires crâniennes (X, XI, XII) est plus souvent associée aux tumeurs bulbaires, causant des paralysies (hémi-voile, hémi-pharynx), des atteintes musculaires céphalogyres et une hémi-atrophie linguale. Pour les tumeurs pontiques, la proximité anatomique du VIe et du VIIe nerfs fait que leur atteinte combinée est un signe important pour localiser la lésion à la protubérance, souvent associée à un syndrome pyramidal ou un déficit sensitif des membres. L’atteinte du pneumogastrique est fréquente, alors que celle des autres nerfs crâniens est rare. Un syndrome pyramidal peut être observé dans les cas d'HIC.

Dans le cas de tumeurs hémisphériques, le tableau clinique associe fréquemment un syndrome cérébelleux stato-kinétique, un syndrome vestibulaire, et une atteinte des nerfs crâniens, notamment le V. L’atteinte trigéminale, plus fréquente dans les tumeurs volumineuses (22% des cas, 15% au stade III, 58% au stade IV), se traduit par des paresthésies ou une hypoesthésie. L’atteinte du nerf facial est paradoxalement moins fréquente (17%), pouvant se manifester par un ralentissement du clignement, des troubles du goût (6%), ou une paralysie faciale modérée. Une atteinte des voies longues est possible, simulant parfois un syndrome de l'angle ponto-cérébelleux. Les tumeurs du trou occipital provoquent un tableau clinique associant atteinte des voies longues, syndrome cérébelleux, paralysie variable des derniers nerfs crâniens et céphalées. Ce sont majoritairement des méningiomes comprimant la moelle cervicale et les dernières paires crâniennes (X, XI, XII).

L'évaluation neurologique préopératoire vise principalement à estimer le risque de décompensation d'une hypertension intracrânienne (HTIC) pour les tumeurs volumineuses. L'imagerie médicale, notamment le scanner et l'IRM, joue un rôle essentiel. L'examen minutieux des images permet d'évaluer la taille et la localisation précise de la tumeur. Il est crucial de rechercher des signes radiologiques d'augmentation de la pression intracrânienne (PIC), tels qu'un effacement des ventricules latéraux, une dilatation d'un ventricule latéral liée à une hydrocéphalie obstructive, ou un déplacement de la ligne médiane. Ces informations sont primordiales pour planifier l'intervention chirurgicale et adapter la stratégie anesthésique. L'imagerie permet au chirurgien d'appréhender la complexité de l'intervention et de prévoir les risques potentiels, afin d'optimiser les chances de succès et de limiter les complications. Une évaluation précise de la taille et de la localisation de la tumeur est nécessaire pour la planification de la chirurgie et la détermination des approches chirurgicales les plus appropriées.

Dans la plupart des cas, l'anesthésiste dispose d'un délai suffisant pour évaluer le patient et programmer les examens complémentaires nécessaires. Cependant, certaines tumeurs se manifestent par des signes d'HTIC alors que leur volume est déjà important, ne laissant que peu de temps avant l'intervention chirurgicale. Dans de telles situations urgentes, les traitements anti-œdémateux, principalement la corticothérapie, sont utilisés pour améliorer l'état clinique du patient. Cependant, la chirurgie est nécessaire rapidement, limitant la durée de la préparation préopératoire et la possibilité de réaliser des explorations de longue durée. Il est également important de considérer les traitements en cours et leur durée, car ils peuvent affecter la compliance intracrânienne, la perfusion cérébrale et la pharmacodynamique des anesthésiques. Une évaluation rigoureuse de l'état général du patient, notamment des fonctions cardiovasculaires et respiratoires, est indispensable pour optimiser l'oxygénation et la perfusion cérébrale avant l'intervention.

La lidocaïne est largement utilisée en anesthésie, administrée par voie intraveineuse (1,5 mg/kg) avant l'intubation et l'extubation pour stabiliser l'hémodynamique et la pression intracrânienne (PIC). Une pulvérisation trachéale et laryngée à 5% diminue les stimulations liées aux mouvements de la sonde d'intubation pendant la mobilisation de la tête. Une infiltration locale du cuir chevelu et du périoste à 2% est également effectuée. Le mannitol, quant à lui, joue un rôle actif dans la diminution du volume cérébral, améliorant ainsi sa compliance. Cependant, son efficacité peut être insuffisante pour certains abords chirurgicaux (ex: abord rétromastoïdien des neurinomes du VIII), justifiant alors la mise en place d'un cathéter intrathécal après l'induction. Le drainage du liquide céphalorachidien (LCR) après ouverture de la dure-mère contribue à la détente cérébrale via la vidange des citernes de la base. Ces techniques visent à optimiser les conditions opératoires en contrôlant la pression intracrânienne et en réduisant le volume cérébral afin de faciliter l'accès chirurgical et de diminuer les risques de complications.

Un réveil rapide après la chirurgie intracrânienne permet une évaluation précoce des résultats chirurgicaux et du suivi neurologique postopératoire, facilitant la détection rapide des complications et la prévention des séquelles. Cependant, un réveil différé peut être préféré dans certains cas (perturbation importante des systèmes respiratoire et/ou cardiovasculaire, temps opératoire supérieur à 6 heures). La normovolémie est un objectif essentiel de la neuro-anesthésie-réanimation, obtenue par des solutés iso-osmolaires ou légèrement hyperosmolaires sans glucose. Les solutés hypo-osmolaires sont contre-indiqués car ils augmentent l'œdème cérébral, de même que les solutés contenant du glucose en situation d'ischémie. La gestion du réveil est donc une étape cruciale nécessitant la connaissance des modifications physiologiques normales et des complications possibles, avec des traitements adaptés pour limiter les risques et permettre un réveil précoce ou différé en réanimation. Le choix entre un réveil précoce ou différé est donc déterminé par l'état du patient et le déroulement de l'intervention.

Le document mentionne plusieurs voies d'abord chirurgicales pour atteindre les tumeurs de la fosse postérieure. La position du patient peut varier selon la technique choisie. Certaines approches privilégient la position assise ou semi-assise pour une meilleure visualisation de l'endocrâne, tandis que d'autres proposent une position ventrolatérale, jugée avantageuse par certains auteurs (Guarneri et coll.) pour éviter les risques d'embolie gazeuse. La voie sous-occipitale médiane permet l'exploration du vermis, du quatrième ventricule, de la jonction bulbo-médullaire et de la partie interne des hémisphères cérébelleux. La position semi-assise est souvent privilégiée pour cette approche, mais une flexion excessive de la tête doit être évitée pour prévenir les troubles circulatoires au niveau des veines jugulaires. La craniectomie occipitale implique le forage de quatre trous de trépan, suivis d'une résection pour découvrir le sinus latéral et le segment postérieur du trou occipital. La dure-mère est ensuite ouverte pour exposer le vermis, le quatrième ventricule et les hémisphères cérébelleux. Une autre voie, la voie sous-temporale transtentorielle, permet d'accéder à la partie supérieure du clivus, à l'artère basilaire, à l'artère cérébrale postérieure et aux pédoncules cérébelleux. Cependant, cette voie est de plus en plus délaissée en raison des risques de lésion du nerf IV et de vulnérabilité du drainage veineux temporal, pouvant mener à un infarctus postopératoire.

L'exérèse complète de la tumeur est l'objectif idéal, mais elle n'est pas toujours réalisable, notamment pour les tumeurs gliales. Dans les cas de tumeurs gliales, hormis certaines variétés comme l'astrocytome pilocytique qui présentent une interface nette avec le tissu cérébral environnant, l'infiltration périphérique des gliomes est fréquente, même pour les tumeurs macroscopiquement délimitées. L'infiltration est systématique dans les tumeurs diffuses (oligodendrogliomes, astrocytomes diffus). Dans ces cas, une exérèse subtotale ou partielle est souvent nécessaire. Une biopsie en conditions stéréotaxiques est conseillée lorsque l'exérèse complète ou subtotale n'est pas possible, avant la mise en place d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie. Une exception concerne le gliome diffus du tronc cérébral à épicentre pontique chez l'enfant, dont l'évolution est si caractéristique que certaines équipes n'effectuent pas de biopsie avant le traitement complémentaire, considérant que toutes les tumeurs diffuses de cette localisation sont de haut grade et difficilement accessibles aux traitements actuels. Dans la série d'études, une exérèse complète a été effectuée chez 37 patients (60,65% des cas).

Le texte mentionne également des techniques adjuvantes, notamment les dérivations ventriculaires internes (ventriculopéritonéale ou ventriculocardiaque) pour gérer l'hydrocéphalie. Ces dérivations sont souvent réalisées de manière routinière, en drainant le LCR vers le péritoine ou l'oreillette droite par l'intermédiaire d'une valve unidirectionnelle. La dérivation endocranienne ou ventriculocisternostomie, une intervention proposée par Arne Torkildsen en 1937, est mentionnée comme traitement de choix pour les sténoses de l'aqueduc du Sylvius. Enfin, la neuroendoscopie est présentée comme un outil permettant de réduire les traumatismes cérébraux et les risques de déficits neurologiques. Son rôle principal est de mettre en évidence l'anatomie initiale sans dissection ou rétraction excessive du tissu cérébral. L'endoscopie intracrânienne a gagné en popularité grâce aux progrès récents des systèmes optiques et de la miniaturisation instrumentale. Le choix entre ces différentes techniques est adapté en fonction de la localisation, de la taille et de l'extension de la tumeur, ainsi que de l'état du patient.

La radiothérapie est un traitement adjuvant important pour les tumeurs de la fosse postérieure. La détermination du volume cible se fait à l'aide d'un appareil de simulation radiologique, en évitant les organes critiques (œil, hypophyse). L'utilisation de la dosimétrie tridimensionnelle (3D) améliore la précision des plans de traitement. La technique d'irradiation par deux faisceaux latéraux opposés est de moins en moins utilisée au profit de techniques multifaisceaux. L'objectif est de traiter la tumeur en limitant au maximum l'irradiation des tissus sains, ce qui est complexe avec des tumeurs malignes souvent mal définies. L'IRM et le scanner facilitent la détermination du volume cible. La radiochirurgie est une méthode particulièrement efficace pour les petites lésions bien circonscrites et profondément situées, où une approche microchirurgicale présenterait des risques fonctionnels ou vitaux. La taille de la lésion est la principale limitation de la radiochirurgie (généralement, au-delà de 2,5 à 3 cm de diamètre). Cependant, cette limite est adaptable selon la nature, la topographie de la lésion et l'évaluation des risques des différentes alternatives. Il n'existe pas d'essais randomisés comparant la radiothérapie stéréotaxique ou la radiothérapie fractionnée classique à d'autres méthodes pour les méningiomes, les données se basant sur des séries rétrospectives.

La chimiothérapie est un autre traitement adjuvant. Chez l'enfant, son efficacité a été démontrée pour les médulloblastomes et les tumeurs neurectodermiques primitives, les tumeurs germinales, et dans une moindre mesure, pour les épendymomes et les astrocytomes malins. Le médulloblastome est hautement chimiosensible, avec des taux de réponse (réduction du volume tumoral supérieur à 50%) variant entre 60 et 100% dans les études de phase II. Les polychimiothérapies comme «huit drogues en un jour», «étoposide-cisplatine», «étoposide-carboplatine», ou MOPP, ont démontré les meilleurs taux de réponse. Chez l'adulte, le rôle de la chimiothérapie n'est pas encore clairement établi. Une étude de l'hôpital Royal Marsden sur le médulloblastome de l'adulte montre un taux de survie à 5 ans de 76% pour les patients traités par radiothérapie et chimiothérapie à dose élevée, contre 37% pour ceux traités par radiothérapie seule. Cependant, d'autres facteurs ont influencé ce résultat, tels que la surimpression au niveau de la fosse postérieure, l'irradiation spinale précoce, et la qualité de l'exérèse chirurgicale.

Le pronostic des tumeurs de la fosse postérieure est influencé par plusieurs facteurs, dont l'âge du patient. La survie est généralement inférieure chez l'enfant comparée à l'adulte. Différents auteurs rapportent des taux de survie à cinq ans plus élevés chez les adultes (72% selon Stuben et al.) que chez les enfants (36% selon la même étude). Ce constat souligne l'importance de l'âge comme facteur pronostique défavorable, particulièrement pour les épendymomes intracrâniens. Le jeune âge semble aggraver le pronostic, soulignant la nécessité d'approches thérapeutiques spécifiques à la population pédiatrique. Des études supplémentaires sont nécessaires pour identifier et comprendre pleinement les mécanismes qui sous-tendent cette différence de pronostic entre enfants et adultes. La prise en compte de ces facteurs pronostiques est essentielle pour une approche individualisée de la prise en charge thérapeutique et pour une estimation réaliste du pronostic.

Les tumeurs de la fosse postérieure, indépendamment des traitements utilisés, peuvent entraîner des complications et des séquelles à long terme. Des métastases extranevraxiques sont possibles, comme le montrent les données de Newton et al. (5 cas sur 81 épendymomes, soit 6,2%), avec des sites métastatiques incluant le poumon, la plèvre, le péritoine et le foie. Kumar et al. ont également rapporté des cas de métastases au niveau du cuir chevelu et des ganglions cervicaux. Des séquelles endocriniennes, telles que l'hypothyroïdie, des troubles de la croissance et un retard pubertaire, sont fréquemment observées, particulièrement après radiothérapie craniospinale. Une étude sur 33 enfants atteints de médulloblastome a montré un déficit endocrinien chez 45% des patients. La fréquence des séquelles endocriniennes souligne l'importance d'une surveillance endocrinienne à long terme après le traitement des tumeurs de la fosse postérieure. La gestion de ces séquelles est un aspect crucial de la prise en charge globale des patients.