Étude Rétrospective sur l'Infirmité Motrice Cérébrale au Maroc

Cette étude rétrospective, menée au service de Pédiatrie A du CHU Mohammed VI de Marrakech entre août 2003 et mars 2007, a recensé 332 cas d'infirmité motrice cérébrale (IMC) sur un total de 5554 enfants consultants. Cela représente une fréquence de 5,97% de l'IMC parmi la population pédiatrique suivie dans ce service. Ce chiffre souligne l'importance de l'IMC comme problème de santé publique, même si l'absence de statistiques nationales au Maroc rend difficile une comparaison à plus grande échelle. L'étude met en lumière la nécessité de données épidémiologiques plus complètes pour une meilleure compréhension de la prévalence et de l'incidence de l'IMC au Maroc. La méthodologie rétrospective, utilisant les dossiers médicaux, a permis de collecter des informations précieuses sur un échantillon conséquent de patients, bien que les limites inhérentes à ce type d'approche doivent être prises en compte dans l'interprétation des résultats. La fréquence observée à Marrakech pourrait ne pas être représentative de l'ensemble du pays. L'étude représente une contribution importante à la connaissance locale de la fréquence de l'IMC.

L'étude a également inclus des examens paracliniques, notamment le fond d'œil (FO), réalisé chez 45 enfants (13,55%). Quarante examens se sont révélés normaux. Les anomalies observées chez les cinq autres enfants comprenaient une atrophie optique bilatérale, des veines rétiniennes turgescentes et tortueuses, une pâleur papillaire, une hypertrophie papillaire bilatérale, et une dystrophie centrale externe. Ces résultats suggèrent la nécessité d'une évaluation ophtalmologique systématique chez les enfants atteints d'IMC, car des anomalies oculaires peuvent être associées à cette pathologie. Cependant, la faible proportion d'examens effectués limite l'interprétation des résultats et ne permet pas de conclure sur la prévalence des anomalies oculaires dans la population étudiée. Un examen plus approfondi de la relation entre l'IMC et les problèmes ophtalmologiques serait nécessaire pour une meilleure compréhension de la pathologie et des besoins de suivi spécifiques. Le manque d'information sur d'autres examens paracliniques réalisés limite également la portée globale des conclusions de cette partie de l'étude.

L'âge moyen des 332 enfants inclus dans l'étude était de 4 ans et demi, avec un sex-ratio de 1,2. L’examen clinique a permis de classifier les enfants en quatre catégories: tétraplégie (22,9%), hémiplégie (33%), diplégie (9,63%), et non classé (27,4%). L'imagerie cérébrale, réalisée chez 121 enfants (35,44%), a révélé une prédominance de l'atrophie cortico-sous-corticale (38,13%). Cette distribution des types d'IMC et des résultats d'imagerie fournit des informations importantes sur les caractéristiques de la population étudiée à Marrakech. Le pourcentage significatif de cas non classés souligne la complexité du diagnostic de l'IMC et la nécessité d'outils de classification plus précis. L'atrophie cortico-sous-corticale, étant la lésion cérébrale prédominante identifiée par l'imagerie, apporte des données utiles sur les mécanismes pathologiques potentiels impliqués. Néanmoins, il est important de souligner que cette étude est rétrospective, et la disponibilité des données d'imagerie cérébrale est limitée, ce qui peut avoir impacté la classification des patients et la représentativité des résultats obtenus.

Le texte souligne les différences terminologiques et nosologiques entre l'Infirmité Motrice Cérébrale (IMC) utilisée en français et la Cerebral Palsy (CP) employée dans le monde anglo-saxon. Bien que souvent considérés comme synonymes, ces termes désignent des groupes non équivalents de déficiences motrices infantiles. Les démarches nosologiques et les perspectives diffèrent, rendant la collaboration internationale difficile. L'utilisation de termes plus restrictifs en France, comme le syndrome de Little pour décrire la diplégie spastique, illustre cette complexité terminologique. La section met en évidence la nécessité d'une clarification terminologique pour faciliter la recherche et la comparaison des données internationales sur les déficiences motrices de l'enfant. La diversité des définitions et des classifications entraine des difficultés pour mener des études épidémiologiques comparables à l'échelle mondiale. Une harmonisation des critères diagnostiques serait bénéfique pour améliorer la compréhension et la gestion de ces pathologies.

La définition universelle de l'IMC est présentée comme un syndrome associant un trouble de la posture et un trouble du mouvement, résultant d'une lésion cérébrale non progressive et définitive survenue sur un cerveau en développement. La définition de Tardieu (1969) est ensuite précisée: lésion cérébrale avec troubles moteurs prédominants et non évolutifs, excluant les encéphalopathies avec insuffisance de développement psychomoteur. Deux formes principales sont distinguées: IMC sans retard mental et IMC avec retard mental. Cependant, le texte souligne les difficultés liées à la classification de l'IMC. L'âge de la maturité cérébrale est un critère arbitraire, variant selon les pays (ex: 5 ans en Australie). La gravité de la déficience est également un facteur variable, influençant l'inclusion ou l'exclusion des cas dans les études épidémiologiques. L'étude souligne les biais possibles liés à la sévérité perçue et à la décision des parents d'éviter le diagnostic d'IMC pour des raisons sociales ou psychologiques. Cette complexité de classification rend difficile l'obtention de données épidémiologiques fiables et comparables.

Le texte explique comment l'étiologie, et notamment l'asphyxie périnatale, est souvent prise en compte pour définir l'IMC, même si cela complexifie la classification. L'évolution possible de la manifestation clinique de l'IMC au cours du développement (ex: forme dystonique en bas âge devenant tétraplégique à l'âge adulte) est soulignée. L'étude met en évidence que le diagnostic et la classification de l'IMC sont sujets à variations selon l'expérience du clinicien et les données collectées, affectant ainsi la précision des données épidémiologiques. La difficulté de définir des seuils de gravité objectifs et un âge précis de maturité cérébrale contribuent à cette variabilité diagnostique. Les progrès en obstétrique et en pédiatrie, facilitant l'identification des étiologies des déficiences motrices, peuvent modifier le nombre de cas diagnostiqués IMC sans qu’il y ait une variation réelle de la prévalence de la pathologie. Le texte conclut sur l’importance de définir une tranche d'âge précise pour les études épidémiologiques afin d'améliorer la fiabilité des résultats.

Seulement 118 (35,5%) des mères des enfants de l'étude ont bénéficié d'un suivi de grossesse, un chiffre attribué au nombre important d'enfants issus de milieux ruraux et périurbains (45,8%), où la surveillance prénatale est moins systématique. L'étude a constaté un accouchement prématuré chez 9% des enfants, ce qui pourrait être lié à l'absence d'unité de réanimation néonatale spécialisée à Marrakech. L'hypotrophie à la naissance est aussi un facteur incriminé; le poids de naissance était inférieur à 2500g chez 35,8% des enfants et inférieur à 1500g chez 50% selon une étude citée (Jiang, 52). Dans cette étude de Marrakech, seulement 4% des enfants étaient hypotrophiques, un pourcentage bas expliqué par l'absence de registre systématique du poids de naissance. La comparaison avec d'autres études est difficile faute de données publiées sur ce sujet précis au Maroc. Ces données mettent en lumière les défis liés à l'accès aux soins prénataux et néonataux de qualité, surtout en milieu rural, et leur influence potentielle sur le développement de l'IMC.

L'épilepsie était présente chez 39,45% des enfants de l'étude, avec une fréquence plus élevée (55%) chez les enfants tétraplégiques spastiques. Ces résultats correspondent aux données de la littérature, où l'incidence de l'épilepsie chez les enfants IMC varie de 30 à 71%, atteignant des taux plus importants dans la tétraplégie spastique (50 à 94%) et l'hémiplégie congénitale (plus de 40%). À l'inverse, l'épilepsie est moins fréquente dans la diplégie spastique (moins de 27%) et rare dans l'athétose. Le diagnostic de crises épileptiques peut être complexe chez les enfants IMC en raison de manifestations non motrices liées à la pathologie (spasmes toniques, myoclonies non épileptiques). L'électroencéphalographie (EEG) est importante, mais sa réalisation peut être difficile. Plusieurs facteurs de risque de l'épilepsie chez les enfants IMC sont mentionnés: faible poids de naissance, convulsions néonatales, convulsions durant la première année de vie, antécédents familiaux d'épilepsie, et sévérité de l'IMC. La section met en évidence la comorbidité fréquente de l'épilepsie et l'IMC, et la complexité de son diagnostic.

L'étude mentionne l'analyse de quatre générations d'une famille israélienne d'origine marocaine comprenant 9 enfants atteints d'IMC, révélant une délétion au niveau du bras court du chromosome 9, impliquant le gène ANKRD15. Ce cas illustre la possibilité d'une composante génétique dans certains cas d'IMC. Malgré cela, l'étude ne propose pas de conclusion générale sur l'importance des facteurs génétiques dans la population étudiée. Bien que la présence d'antécédents familiaux d'épilepsie ait été identifiée comme un facteur de risque pour l'épilepsie chez les enfants atteints d'IMC, une analyse plus poussée sur la transmission génétique de l'IMC elle-même n'est pas développée. Il est important de noter que l'étude se concentre sur les aspects épidémiologiques et cliniques, l'analyse génétique étant limitée à un cas particulier, ne permettant pas de tirer de conclusions générales sur l'héritabilité de l'IMC dans cette population.

La prise en charge de l'IMC est multidisciplinaire et met l'accent sur la rééducation. Dans cette étude, 73,8% des enfants ont bénéficié d'une rééducation motrice seule, tandis que 3% ont reçu une rééducation orthophonique seule et 23% une combinaison des deux. Cette approche souligne l'importance de la stimulation motrice et du développement du langage dans le processus thérapeutique. La rééducation motrice vise à développer les capacités motrices de l'enfant en fonction de son potentiel neuro-moteur, en s'approchant le plus possible de la norme. Le rythme de la rééducation est modulé en fonction de la tolérance de chaque enfant. L'association de la rééducation motrice et orthophonique dans un nombre significatif de cas met en avant la nécessité d'une approche globale tenant compte des aspects moteurs et langagiers. L'efficacité de cette approche est mise en avant par les données de suivi, mais une analyse plus approfondie serait utile pour évaluer précisément les progrès enregistrés selon les types de rééducation.

La chirurgie orthopédique est utilisée pour corriger les déformations orthopédiques associées à l'IMC spastique, notamment pour améliorer la marche. Les progrès récents privilégient la correction de toutes les déformations en une seule intervention chirurgicale, contrairement aux approches plus anciennes. L'utilisation de la toxine botulinique dans le traitement de la spasticité est mentionnée, une méthode établie en Europe mais pas encore standardisée. Son intérêt a été démontré dans le traitement des spasticités des extrémités. Cependant, près de 75% des enfants interrompent le traitement à la toxine botulinique, en raison de la formation d'anticorps ou de fibrose musculaire, soulignant la nécessité de recherches supplémentaires pour optimiser le protocole d'administration. L’adaptation du chaussage et des orthèses aux spécificités des pieds des enfants atteints d’IMC est importante. Des orthèses moulées en correction sont nécessaires, en tenant compte de la fragilité des articulations du pied.

L'ergothérapie est présentée comme un élément essentiel de la prise en charge, particulièrement chez les anciens prématurés. Elle vise à développer l'autonomie dans la vie quotidienne et à rééduquer les troubles praxiques. Une meilleure compréhension des troubles neuro-moteurs et de leurs conséquences sur l'appui du pied a conduit à une précision accrue sur les types de chaussures et de semelles conseillées. L'appareillage doit s'inscrire dans une rééducation globale et une participation familiale active. Cependant, le texte souligne la rareté des centres multidisciplinaires pour les handicapés au Maroc, limitant ainsi l'accès à une prise en charge optimale et soulignant un besoin majeur d'améliorer les infrastructures de soins et d'accompagnement des enfants atteints d'IMC. La collaboration familiale est essentielle, mais les ressources et les structures pour la soutenir sont insuffisantes dans le contexte marocain.

Durant la première année de vie, la prise en charge thérapeutique est progressivement intensifiée, la famille s'organisant autour des besoins spécifiques de l'enfant. Si cela est relativement aisé en milieu urbain, l'accès à des structures thérapeutiques adéquates se révèle plus difficile, notamment pour les 45,8% des enfants issus de milieux ruraux ou périurbains où les transports représentent un obstacle majeur. Le choix du lieu de vie se pose entre le domicile familial et la crèche, cette dernière option étant parfois plus complexe à mettre en place, particulièrement en zones rurales. La première année est donc marquée par l'adaptation de la famille et l'organisation des soins, adaptation facilitée ou non par l'accessibilité des structures médicales et les moyens de transport.

La deuxième année est une période psychologiquement difficile pour les familles. La prise de conscience de la gravité de la pathologie et l’éloignement des espoirs de marche constituent une première source d'angoisse. La seconde est liée à l'incertitude quant à l'avenir scolaire de l'enfant, l'accès à l'école maternelle à trois ans étant souvent remis en question. Les crèches acceptent parfois les enfants une année supplémentaire, offrant un répit pour trouver une solution d'accueil ou une intégration scolaire plus adaptée. L’étude ne détaille pas les solutions mises en place pour ces enfants, mais met en évidence la nécessité d'un soutien psychologique aux familles et d’une meilleure anticipation des besoins d'accueil et d'éducation pour ces enfants.

L'adolescence est une période charnière où les espoirs et les déceptions liés à l'insertion sociale se concrétisent. Les difficultés liées à la vie sexuelle, déjà présentes chez les adolescents valides, sont exacerbées par le handicap. Ces difficultés peuvent perturber la relation entre le patient et ses soignants. La kinésithérapie d’entretien, à adapter selon les besoins réels de l’enfant, devient progressivement prépondérante après 10 ans, l'apprentissage moteur cédant la place au maintien des acquis. Même si la marche fonctionnelle est souvent atteinte vers 10 ans selon Camps et da Paz, les risques de rétraction musculaire persistent, limitant les possibilités d'acquisitions motrices nouvelles. La section met en évidence les défis de l'insertion sociale et sexuelle des adolescents atteints d'IMC, et la nécessité d'adapter la prise en charge thérapeutique à chaque étape de la vie.

L'IMC est une maladie neurologique invalidante, mais sa prévention est possible par la réduction des facteurs de risque. Au Maroc, l'encéphalopathie anoxo-ischémique étant la cause prédominante, le suivi des grossesses, la médicalisation de l'accouchement et l'amélioration de la prise en charge néonatale sont essentiels. L’amélioration clinique importante chez 61% des enfants suivis (plus de 51% du total) démontre l’efficacité des stratégies thérapeutiques employées. L’étude conclut sur la nécessité d'une politique nationale d'orientation et de prise en charge des enfants handicapés plus structurée, ce qui est confirmé par le fait que le suivi a concerné un peu plus de 51% des enfants de l’étude. Une meilleure prévention et une prise en charge adaptée tout au long de la vie sont cruciales pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes d'IMC.