Étude sur la Maladie de Legg-Perthes-Calvé : Diagnostic, Traitement et Pronostic

La radiographie conventionnelle demeure un examen incontournable pour le diagnostic initial et le suivi de la maladie de Legg-Calvé-Perthes. Elle fournit d'excellentes informations sur la morphologie osseuse, à condition d'être de bonne qualité, avec une incidence de face et de profil stricte de Lauenstein. Cependant, la radiographie a ses limites. Elle peut être négative au stade précoce de la maladie car l'apparition des signes radiologiques est tardive (quelques semaines à quelques mois après le début de la nécrose). De plus, elle ne visualise que l'os, et non le cartilage, première structure touchée par la maladie. L'intérêt pronostique de la radiographie réside dans le fait que la plupart des classifications pronostiques se basent sur l'analyse des clichés conventionnels. Malgré ces limites, la radiographie conventionnelle reste le premier examen à réaliser en cas de suspicion de maladie de Legg-Calvé-Perthes.

L'IRM est une méthode de choix pour le diagnostic précoce de la maladie de Legg-Calvé-Perthes. Sa capacité à détecter les premiers signes de la maladie avant leur apparition sur la radiographie standard en fait un outil précieux. L'IRM permet une étude précise des modifications morphologiques de la hanche, offrant une excellente visualisation du cartilage articulaire, en déterminant son épaisseur et le degré de couverture de la tête fémorale. Elle est supérieure à la radiographie pour l'évaluation des lésions précoces, souvent infraradiologiques. L'IRM est donc une technique essentielle pour le diagnostic et le suivi de la maladie, apportant des informations complémentaires à la radiographie conventionnelle, en particulier concernant le cartilage, et permettant une évaluation précise de l'état de la hanche.

La scintigraphie osseuse est une autre technique importante pour le diagnostic précoce de la maladie de Legg-Calvé-Perthes. Elle permet de mettre en évidence la nécrose épiphysaire (hypovascularisation) avant même son apparition sur la radiographie standard, fournissant ainsi un diagnostic plus précoce. Bien qu'elle apporte des informations précieuses sur l'étendue de l’atteinte et sur le pronostic, la scintigraphie osseuse renseigne peu sur la morphologie précise de la tête fémorale. Elle est particulièrement utile chez les enfants de moins de 7 ans, car le processus d'ossification est moins développé à cet âge, rendant la détection des changements de vascularisation plus précise. La scintigraphie osseuse complète donc l'examen radiographique, en apportant des données sur la vascularisation et l'étendue de la lésion, contribuant ainsi au diagnostic et à la détermination du pronostic.

L'échographie ne permet un diagnostic fiable de la maladie de Legg-Calvé-Perthes que lorsque la fragmentation de la surface épiphysaire est visible, rendant son utilité limitée aux stades avancés. Elle peut fournir une bonne appréciation des irrégularités de structure et de couverture de la tête fémorale, similaire à la radiographie standard. L'arthrographie, quant à elle, est utilisée de manière moins courante, principalement pendant la phase à risque de la maladie, avant une éventuelle intervention chirurgicale afin d'évaluer les possibilités de recentrage de la tête fémorale. Elle est toutefois supplantée par l'IRM dynamique dans les cas où une étude dynamique de la hanche est nécessaire. En résumé, l'échographie et l'arthrographie ont une place moins centrale que l'IRM et la radiographie conventionnelle dans le diagnostic de la maladie de Legg-Calvé-Perthes.

L'âge de l'enfant est un facteur pronostique majeur dans la maladie de Legg-Calvé-Perthes. La plupart des études montrent un meilleur pronostic chez les enfants diagnostiqués à un jeune âge. Des études comme celle d'Ippolito et al. ont analysé le pronostic à long terme en fonction de trois groupes d'âge : moins de 5 ans, 5 à 9 ans, et plus de 9 ans. Leurs résultats, évalués selon les classifications de Catterall et Stulberg, ont révélé un bon pronostic (Stulberg I ou II) pour les enfants de moins de 5 ans, quel que soit le groupe de Catterall. Pour les enfants de 5 à 9 ans, le pronostic était bon (Stulberg I ou II) pour les groupes I et II de Catterall, mais mauvais (Stulberg III ou IV) pour les groupes III et IV. Enfin, les enfants de plus de 9 ans présentaient tous un mauvais pronostic (Stulberg III, IV ou V). Mazda et al. ont également observé que, passé 12 ans, le délai entre l'apparition de la maladie et la fermeture du cartilage de croissance, ainsi que le faible pourcentage de plaque de croissance résiduelle, influaient négativement sur le pronostic.

L'importance de l'atteinte épiphysaire est un autre facteur pronostique clé. Plusieurs classifications ont été développées pour évaluer la sévérité de cette atteinte et ainsi prédire le pronostic. Les classifications de Catterall et de Herring sont fréquemment utilisées. Cependant, la reproductibilité de ces classifications peut être limitée, notamment pour la classification de Catterall. Une étude comparant les classifications de Catterall et de Herring a conclu que la classification de Herring, surtout combinée à l'âge de l'enfant, offrait une meilleure évaluation du pronostic. Dans une étude spécifique, les résultats étaient bons dans 87% des cas au stade de début de la maladie, mais médiocres à 100% au stade des séquelles, soulignant l'importance du diagnostic et du traitement précoces. L'atteinte épiphysaire importante, notamment au-delà de 50% (Catterall III ou IV), est un indicateur de mauvais pronostic.

L'excentration épiphysaire, c'est-à-dire le déplacement de la tête fémorale par rapport au cotyle, est un élément pronostique majeur. Une excentration céphalique supérieure à 20% est associée à un mauvais pronostic. Elle doit être systématiquement recherchée lors de chaque contrôle. Toute diminution de la mobilité, exacerbation de la douleur, ou limitation de l'abduction doit conduire à une recherche et un traitement énergique de l'excentration, car elle peut entraîner des déformations importantes de la tête fémorale. Dans une étude récente, la subluxation céphalique (excentration), les signes métaphysaires, et les calcifications latérales se sont avérées être les signes les plus prédictifs d'un mauvais pronostic. La surveillance de l'excentration est donc primordiale pour adapter le traitement et améliorer le pronostic à long terme.

Au-delà des principaux facteurs, d'autres signes peuvent influencer le pronostic. Les calcifications latérales, situées à la partie externe du noyau épiphysaire près de la plaque conjugale, sont parfois considérées comme prédictives, bien que leur valeur prédictive ne soit pas unanimement démontrée. Des classifications comme celles de Mose et Stulberg, utilisées pour évaluer le pronostic à l'âge adulte, nécessitent un recul suffisant (au moins 10 ans) et ne pouvaient donc pas être appliquées dans toutes les séries étudiées. La méthode de Sundt, quant à elle, a permis une évaluation clinique et radiologique durant les différents stades de la maladie. En résumé, bien que l'âge, l'importance de l'atteinte épiphysaire et l'excentration soient les facteurs les plus importants, d'autres signes doivent être pris en compte pour une évaluation complète du pronostic.

Le traitement orthopédique de la maladie de Legg-Calvé-Perthes est indiqué principalement chez les jeunes enfants, lorsque l'atteinte épiphysaire est minime et qu'il n'y a pas d'excentration céphalique. Il peut inclure la traction, de courte durée (3 à 4 semaines) pour les enfants de moins de 5 ans ou en préopératoire pour les plus grands, ou de longue durée (6 à 12 mois) jusqu'au début de la phase de reconstruction. La traction longue durée nécessite une hospitalisation initiale pour familiariser les parents avec la méthode. Les orthèses, appareils variés permettant une décharge partielle de la hanche et parfois un recentrage, sont également utilisées. Des études ont montré une efficacité similaire entre l'utilisation d'orthèses, de cannes, ou d'un fauteuil roulant pour la décharge de la hanche, en l'absence de subluxation épiphysaire. Cependant, l'utilisation rigoureuse d'un fauteuil roulant est souvent difficile à obtenir chez l'enfant, limitant son efficacité. Le choix du traitement orthopédique dépend de l'âge de l'enfant et de la sévérité de l'atteinte, évaluée selon les classifications de Catterall et de Herring (stade I de Catterall et stade A de Herring).

Le traitement chirurgical de la maladie de Legg-Calvé-Perthes est envisagé pour les enfants plus âgés, lorsque l'atteinte épiphysaire est plus importante (stade III ou IV de Catterall, B ou C de Herring) et/ou en présence d'une excentration céphalique ou d'une menace d'excentration. Plusieurs techniques chirurgicales sont possibles. La triple ostéotomie pelvienne (TOP) est souvent privilégiée pour les enfants de moins de 8 ans, tandis que l'ostéotomie de Chiari peut être proposée à partir de 9 ans. L'ostéotomie fémorale de varisation est une autre option, mais elle présente l'inconvénient d'un raccourcissement du membre et d'une aggravation de la varisation. L'ostéotomie de Salter est indiquée dans les formes graves (atteinte épiphysaire >50%). Des interventions combinées, associant ostéotomie fémorale et ostéotomie pelvienne, peuvent être nécessaires pour un recentrage important. Le choix de la technique chirurgicale dépend de l'âge, du degré d'atteinte et de la présence d'une excentration. Une arthrographie préopératoire peut aider à choisir le type d'ostéotomie le plus adapté. Le traitement chirurgical, bien que plus invasif, permet de raccourcir la durée du traitement.

Le choix entre un traitement orthopédique et un traitement chirurgical est crucial et dépend de plusieurs facteurs pronostiques : l'âge de l'enfant, l'importance de l'atteinte épiphysaire (classifications de Catterall et Herring), et le degré d'excentration céphalique. Pour les enfants de moins de 5 ans, l'abstention thérapeutique ou un traitement orthopédique seul sont souvent privilégiés. Au-delà de 5 ans, la décision se base sur l'évaluation de l'atteinte épiphysaire et de la présence d'une excentration. Une hanche excentrée ou en voie d'excentration nécessite une intervention chirurgicale. La présence de deux signes de tête à risque constitue également une indication formelle à la chirurgie. Le choix entre les différentes techniques chirurgicales (TOP, ostéotomie de Chiari, ostéotomie fémorale) dépend de la menace d'excentration et de la déformation de la tête fémorale. L'évaluation définitive des résultats ne peut se faire qu'à l'âge adulte.

La conclusion majeure du document souligne l'importance capitale du diagnostic précoce de la maladie de Legg-Calvé-Perthes pour un bon pronostic. Le retard diagnostique peut conduire à des séquelles morphologiques significatives, affectant la forme et le volume de l'épiphyse, pouvant entraîner une coxa magna, une coxa plana, une incongruence articulaire, et une coxarthrose à l'âge adulte. Les nouvelles techniques d'imagerie, notamment l'IRM et la scintigraphie osseuse, contribuent grandement à un diagnostic plus précoce, permettant une prise en charge plus efficace. L'IRM permet la détection précoce d'une excentration de la tête fémorale ou d'une atteinte du cartilage de croissance, tandis que la scintigraphie osseuse permet d'apprécier l'étendue de l'atteinte épiphysaire. Un diagnostic précoce permet d'optimiser les chances de succès du traitement, quel qu'il soit, et de limiter les risques de complications à long terme.

Les indications thérapeutiques pour la maladie de Legg-Calvé-Perthes ne sont pas univoques. Le choix du traitement, orthopédique ou chirurgical, dépend de plusieurs facteurs, principalement l'âge de l'enfant, l'importance de la nécrose (évaluée par les classifications de Catterall et Herring), et la présence ou non d'une excentration céphalique. Un traitement orthopédique (traction, orthèses) est privilégié chez les jeunes enfants avec une atteinte minime et sans excentration. La chirurgie est indiquée pour les enfants plus âgés, en cas d'atteinte épiphysaire plus importante (Herring B ou C, Catterall III ou IV), et/ou en cas d'excentration. Plusieurs techniques chirurgicales existent (TOP, ostéotomies de Chiari, ostéotomies fémorales), le choix dépendant de la situation clinique. La chirurgie est plus efficace si elle est pratiquée précocement, au stade de fragmentation. Une arthrographie préopératoire peut être utile pour évaluer la congruence articulaire et guider le choix de l'ostéotomie.

La radiographie conventionnelle, bien qu'incontournable, présente des limites : discrétion des signes radiologiques au stade précoce, classification tardive de la maladie, et manque de reproductibilité inter-observateur des systèmes de classification radiologiques. La classification de Herring est jugée plus fiable que celle de Catterall. Cependant, les nouvelles techniques d'imagerie (IRM, scintigraphie osseuse) atténuent ces limites en permettant un diagnostic et une évaluation de l'atteinte épiphysaire plus précoces et plus précis. Les indications thérapeutiques restent un sujet de discussion, et le choix du traitement doit être individualisé et adapté à chaque patient. L'évaluation définitive des résultats, quel que soit le traitement choisi, ne peut être obtenue qu'à l'âge adulte. De futures recherches pourraient améliorer la compréhension de l'étiologie de la maladie et affiner les indications thérapeutiques.