Étude sur l'Hydatidose: Diagnostic, Traitement et Prophylaxie

L'hydatidose pulmonaire, une maladie parasitaire due à Echinococcus granulosus, représente un problème de santé publique, particulièrement au Maroc. Chez l'enfant, le poumon est le principal site d'infection. Les signes cliniques sont variables et souvent discrets, même avec des kystes de grande taille, en raison de l'élasticité du parenchyme pulmonaire. Seuls 45% des patients présentent des signes pathognomoniques, à savoir la vomique hydatique et/ou l'hydatidoptysie. Des signes digestifs, tels que des douleurs abdominales et des vomissements, ont été observés chez un faible pourcentage (3.2%) des enfants de l'étude, sans localisation hydatique abdominale associée. La prédominance masculine est légère (sex-ratio de 1.27). L’âge de survenue est variable, la plupart des auteurs situent l'âge de survenue entre 2 et 16 ans, avec une moyenne de 8 à 13 ans et demi, même si une atteinte précoce avant un an est possible. La maladie est souvent diagnostiquée après 5 ans. L'incidence au Maroc est d'environ 8.42/100 000 habitants, plus élevée dans les zones rurales et d'élevage. Les kystes peuvent rester asymptomatiques tant qu'ils sont intacts et fermés, les symptômes apparaissant surtout en cas de kystes volumineux ou compliqués, comme une rupture dans la plèvre (détresse respiratoire, douleurs thoraciques) ou une surinfection (suppuration bronchopulmonaire, fièvre, toux).

L'hydatidose pulmonaire multiple, pouvant être primitive (infestation massive et répétée) ou secondaire (ensemencement échinococcique de la circulation pulmonaire), est décrite. La taille des kystes à la découverte varie généralement entre 3 et 13 cm, mais peut dépasser ces valeurs, notamment chez l'enfant où des kystes géants sont fréquents du fait de la grande élasticité pulmonaire et d'un retard diagnostique lié à la latence clinique. La croissance du kyste est estimée à 1 à 5 cm par an. L'étude détaille également les différents stades évolutifs du kyste hydatique pulmonaire selon Larbaoui (6 stades), du kyste frais à l'état séquellaire avec différentes caractéristiques radiologiques. La description des lésions à l'échographie est précisée : un kyste hydatique pulmonaire fermé se présente comme une plage anéchogène, arrondie ou ovalaire. Une étude tunisienne mentionne que l'échographie transthoracique n'a pu montrer que 52,3% des kystes dans une série de 232 enfants.

Plusieurs techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic de l'hydatidose pulmonaire. L'échographie thoracique, accessible par différentes voies selon la localisation du kyste (sus-claviculaire, sous-costale, intercostale), est limitée en cas de kystes centraux ou volumineux à cause des artefacts liés à l'air pulmonaire. La tomodensitométrie thoracique (TDM), bien que non systématique dans les pays endémiques, est précieuse pour différencier les kystes hydatiques des affections tumorales ou inflammatoires, en particulier lorsque le sérodiagnostic est négatif. Son introduction a permis de réduire significativement les erreurs diagnostiques et topographiques. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a des indications limitées, principalement pour les localisations médiastinales, rachidiennes ou pariétales associées à une atteinte pulmonaire. Le bilan d’extension, pour rechercher d’autres localisations concomitantes, inclut une échographie abdominale systématique, la deuxième localisation la plus fréquente étant hépatique (taux variant de 9% à 28%, et 34% dans cette étude).

Des examens biologiques complémentaires sont utilisés pour le diagnostic et le suivi de l'hydatidose pulmonaire. L'éosinophilie sanguine, bien que non constante et non spécifique, peut être présente dans les cas compliqués. L'intradermoréaction de Casoni, un test d'hypersensibilité immédiate, est mentionnée mais son utilisation est de plus en plus abandonnée en raison de faux positifs et faux négatifs. Les réactions utilisant des antigènes solubles, comme l'hémagglutination indirecte, offrent une meilleure sensibilité mais restent non spécifiques. Les tests sérologiques (IFI, ELISA, hémagglutination indirecte…) sont importants, mais leur sensibilité et spécificité varient selon la localisation, l'âge et la vitalité du kyste. Les kystes pulmonaires sont moins souvent séropositifs que les kystes hépatiques. Chez l'enfant, la positivité est globalement diminuée. Une sérologie négative n'élimine pas le diagnostic. Au total, les tests biologiques sont utiles pour les cas radiologiques peu évocateurs et le suivi thérapeutique, une combinaison de techniques quantitatives et qualitatives étant recommandée.

Le traitement médical de l'hydatidose pulmonaire repose principalement sur l'utilisation du mébendazole, un benzimidazole à large spectre. L'administration se fait par voie orale, mais la posologie n'est pas standardisée, variant selon les études de 30 à 200 mg/kg/jour. La durée du traitement est également variable, allant de 1 à 24 mois. Un inconvénient majeur du mébendazole est sa faible absorption intestinale, conduisant à de faibles concentrations plasmatiques et intra-kystiques. Malgré cela, il est généralement bien toléré aux doses recommandées (40-50 mg/kg/jour), même sur de longues périodes. Une surveillance clinique et biologique rapprochée est cependant nécessaire, incluant le contrôle de la fonction hépatique et rénale, ainsi que l'hémogramme, tous les 10 à 15 jours. Les effets secondaires sont généralement bénins, mais le risque de rupture et de surinfection du kyste reste une complication redoutable, même en cas de bonne réponse thérapeutique. La rétention de membrane intra-pulmonaire représente un handicap majeur du traitement médical, augmentant le risque d'infection récurrente. Dans un cas spécifique de l'étude, le traitement exclusif par antiparasitaires sur 14 mois a donné un résultat jugé bon, avec une hépatomégalie persistante mais sans manifestation clinique. Les kystes pulmonaires sont restés stables.

Le traitement chirurgical est considéré comme le plus efficace pour l'hydatidose pulmonaire, surtout chez l'enfant. La chirurgie conservatrice est privilégiée pour préserver au maximum le parenchyme pulmonaire. Différentes techniques sont décrites: la pneumotomie avec énucléation selon Ugon, la kystectomie selon Barrett et la périkystectomie de Pérez Fontana. Ces techniques permettent l'éradication du parasite tout en minimisant les dommages au poumon. L'anesthésie, avec intubation par une sonde à double courant (type Carlens) est recommandée pour assurer le confort chirurgical et éviter les complications en cas de rupture du kyste. Une dissection minutieuse est primordiale pour éviter l'ouverture accidentelle du kyste. L'utilisation de solutions scolicides (initialement formolées, puis éthanol, citromonium, polyvidone-iodée, et solutions salines hypertoniques) est discutée, leur efficacité étant relative et leur utilisation remise en question par certains auteurs. Pour les kystes de grande taille, même sans complications, l'énucléation peut être remplacée par une ponction-aspiration de Barrett ou une périkystectomie. Des techniques plus radicales, comme la résection pulmonaire ou la lobectomie, sont indiquées pour les kystes compliqués (rupture, infection, bronchectasies avec hémoptysies), ou en cas de destruction pulmonaire importante. La thoracoscopie et la sternotomie médiane (pour les kystes bilatéraux) sont des approches plus récentes, mais la sternotomie médiane reste une technique controversée.

Le choix de la technique chirurgicale dépend de l'état du parenchyme pulmonaire, de l'atteinte des bronches, et de la présence de complications. Pour les kystes unilatéraux, l'énucléation ou la périkystectomie sont possibles, les cavités résiduelles étant laissées ouvertes pour éviter les complications. Une lobectomie peut être nécessaire si plusieurs kystes sont regroupés dans un même lobe. La pneumonectomie est une intervention exceptionnelle, réservée aux cas de destruction pulmonaire massive. En cas d'atteinte pleurale, une décortication avec exérèse limitée ou, plus rarement, une pleuropneumonectomie, est envisagée. Les kystes hydatiques hépatiques associés nécessitent une stratégie adaptée, souvent en commençant par le traitement du kyste pulmonaire pour éviter les complications lors de la chirurgie hépatique. Une thoracophrénolaparotomie est possible si les localisations sont du même côté. Les suites opératoires sont généralement simples, avec une bonne évolution clinique et radiologique dans la majorité des cas. La morbidité postopératoire est variable selon la complexité du kyste. La persistance de cavités résiduelles est une complication tardive fréquente, exposant à des surinfections. La mortalité, grâce aux progrès de la chirurgie et de la réanimation, est très faible.

Sur les 78 enfants ayant bénéficié d'une intervention chirurgicale pour kyste hydatique pulmonaire (KHP), 69 (soit 88,4%) ont présenté un résultat final estimé satisfaisant, sans symptomatologie clinique persistante. Dans 95,2% des cas, la radiographie thoracique de contrôle était normale. Cependant, une persistance de cavités résiduelles a été observée chez 4 enfants (4,8% des cas). L'étude souligne que le traitement chirurgical est efficace dans la grande majorité des cas, même si une surveillance post-opératoire reste nécessaire pour détecter les complications tardives telles que la persistance de cavités résiduelles. Dans un autre cas, l'évolution d'un kyste hydatique traité exclusivement par un traitement médical à base d'antiparasitaires pendant 14 mois a été jugée favorable. Une hépatomégalie persistante a été notée, mais sans manifestation clinique abdominale ou respiratoire. La TDM de contrôle a révélé une réduction significative de la taille et du nombre de kystes hépatiques, tandis que les kystes pulmonaires sont restés inchangés. Dans cette série, aucune récurrence n'a été observée.

Les suites opératoires des KHP sont généralement simples, avec un retour à la normale du poumon et une réexpansion convenable dès le lendemain de l'intervention dans la majorité des cas (taux de bonne évolution variant de 74,6% à 98,6% selon les auteurs). Cependant, des complications postopératoires peuvent survenir, dont les plus fréquentes dans cette étude sont les fistules et les surinfections. Un seul cas d'atélectasie a été rapporté. La morbidité postopératoire est influencée par l'état du kyste au diagnostic ; les kystes compliqués s'accompagnent plus fréquemment de complications postopératoires. Le taux de morbidité varie selon les études, ne dépassant généralement pas 10%, mais pouvant atteindre 25,4% dans les cas de KHP rompus. Les complications tardives sont majoritairement liées à la persistance d'une cavité résiduelle séquellaire, souvent asymptomatique et découverte lors d'un contrôle radiologique. Cette cavité résiduelle représente un risque de surinfection, de greffe aspergillaire et d'hémoptysie, complications minimisées par un bon capitonnage et un effacement progressif de la cavité. La mortalité liée à l'hydatidose pulmonaire est très faible, inférieure à 1,25% selon la plupart des auteurs, grâce aux progrès de la chirurgie et de la réanimation. Les causes de décès sont principalement des accidents aigus (pneumothorax suffocant, hémorragie, embolie pulmonaire).

Un suivi régulier après le traitement, qu'il soit chirurgical ou médical, est crucial. Un contrôle radiologique et sérologique permet de détecter toute complication tardive ou récurrence. Après l'intervention chirurgicale, une élévation du taux d'anticorps sériques est observée pendant les 4 à 6 semaines suivant l'opération, suivie d'une décroissance sur plusieurs mois, avec disparition en 12 à 24 mois (voire jusqu'à 5 ans). La persistance d'un taux élevé d'anticorps ou une remontée après négativation suggèrent une intervention incomplète ou une échinococcose secondaire. Le suivi sérologique permet donc d'évaluer l'efficacité du traitement et de dépister précocement les récidives. Un contrôle biologique régulier est donc préconisé pour assurer un suivi optimal et une prise en charge rapide des éventuelles complications. La cinétique des anticorps permet d'apprécier l'efficacité du traitement.