Expérience du traitement endoscopique de l'hydrocéphalie au CHU Mohammed VI de Marrakech

Le document introduit la ventriculocisternostomie endoscopique (VCS) comme une technique de plus en plus utilisée dans le traitement de l’hydrocéphalie. Il souligne que les fréquents dysfonctionnements des valves de dérivation, longtemps le traitement principal, ont incité les chirurgiens à maîtriser la VCS. Cependant, l’efficacité de la VCS n’est pas systématique, le raisonnement simple « hydrocéphalie non communicante = VCS ; hydrocéphalie communicante = valve » étant remis en question. L’hydrocéphalie est une pathologie complexe, sa définition même étant source de débat. La littérature montre des applications de la VCS pour diverses étiologies, mais l’interprétation des résultats reste parfois difficile, posant la question de la définition du succès ou de l’échec de l’intervention. L'étude se concentre sur l'expérience du CHU Mohammed VI de Marrakech dans le traitement endoscopique de l'hydrocéphalie à travers une étude rétrospective de 21 cas, soulignant la complexité du diagnostic et de l'évaluation des résultats de la VCS.

La ventriculocisternostomie endoscopique (VCS) est définie comme l’établissement d’une communication entre le troisième ventricule et les citernes de la base à l’aide d’un ventriculoscope introduit par un trou de trépan frontal. Cette dérivation interne du liquide céphalo-rachidien (LCR) vise à court-circuiter un obstacle au niveau de l’aqueduc du mésencéphale. Le choix du côté d’abord dépend de l’hémisphère dominant et de la configuration ventriculaire. La procédure chirurgicale implique une incision cutanée, un trou de trépan, la coagulation de la dure-mère, et l’ouverture du plancher du troisième ventricule, idéalement au centre du triangle formé par les deux corps mamillaires et le récessus infundibulaire. Un neuroendoscope rigide est préféré pour sa meilleure qualité d'image. La taille de l’orifice est ajustée, et la visualisation d’un flux de LCR à travers la stomie confirme le succès de la création de la stomie. L’introduction excessive du ventriculoscope est évitée pour prévenir les complications.

L'étude rétrospective du CHU Mohammed VI de Marrakech porte sur 21 patients (14 enfants, 7 adultes) traités pour hydrocéphalie entre novembre 2007 et décembre 2008. Le taux de succès de la VCS dans cette série était de 71%, variant selon l'âge et l'étiologie de l'hydrocéphalie. La majorité des échecs sont observés chez les enfants. Les signes cliniques à l’admission comprenaient un syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC), une macrocranie, des troubles visuels, des vertiges, et des déficits neurologiques. L'hydrocéphalie était d'origine tumorale (10 cas), une sténose de l’aqueduc du mésencéphale (4 cas), malformative (4 cas), malformation de Chiari (2 cas) ou idiopathique (1 cas). L'étude analyse des cas spécifiques, notamment la combinaison de VCS et d’exérèse tumorale, soulignant la complexité de la prise en charge et la nécessité d'une évaluation préopératoire rigoureuse. Des études antérieures de M.J. Fritsch et al. montrent un faible taux de succès chez les enfants de moins d’un an, suggérant une corrélation entre l’âge et le succès de l’intervention.

La VCS, bien qu’efficace et sûre, présente des risques de complications, notamment les saignements (lésions de la veine thalamostriée, veine septale, plexus choroïde, ou artères sous le plancher du troisième ventricule), les infections (ventriculites, méningites) et les collections sous-durales. Des études rapportent des taux d’infections variant entre 1% et 5%. Les saignements peuvent être foudroyants et même fatals. Dans cette série, aucune complication hémorragique majeure n'a été rapportée. L’amélioration des résultats passe par une sélection rigoureuse des patients, une IRM préopératoire détaillée (taille des ventricules, anatomie du tronc basilaire, etc.), et une technique chirurgicale précise. L’enregistrement vidéo de l’intervention est crucial pour comprendre les échecs a posteriori et planifier d’éventuelles révisions. Des troubles de la mémoire sont aussi décrits dans la littérature, liés à une contusion du fornix et des corps mamillaires.

La technique chirurgicale de la ventriculocisternostomie endoscopique (VCS) commence par le choix du côté d'abord, déterminée par l'hémisphère dominant du patient et la configuration des ventricules observée sur l'imagerie préopératoire. On privilégie le côté où la corne frontale du ventricule est la plus dilatée; chez un droitier avec des ventricules symétriques, l'intervention se fait à droite. La procédure débute par un badigeonnage chirurgical du crâne, une infiltration du cuir chevelu à la xylocaïne adrénalinée, et la mise en place de champs stériles. Une incision cutanée au bistouri froid est réalisée, suivie d'une hémostase au niveau sous-cutané à la pince bipolaire. L'os du crâne est ensuite raclé, et les bords de l'incision sont protégés par des compresses bétadinées. Un écarteur autostatique est mis en place, et la suture coronale est visualisée avant de réaliser le trou de trépan immédiatement en avant de cette suture. La table interne de l'os est retirée à l'aide d'une curette. La dure-mère est ensuite coagulée afin de créer une adhérence avec l’arachnoïde.

L'ouverture du plancher du troisième ventricule est classiquement réalisée au centre du triangle formé par les deux corps mamillaires et le récessus infundibulaire, le plus souvent à l'aide d'un palpateur ou d'une pince dédiée. L’électrocoagulation peut être utilisée si le plancher est trop « flottant » pour une ponction, même si le contrôle visuel est moins précis et comporte un risque de lésion thermique. Une fois l’orifice créé, sa taille est évaluée ; si jugée insuffisante, un second orifice peut être réalisé, éventuellement à l'aide d'un Neuro Balloon. L'objectif est de visualiser un flux de liquide céphalo-rachidien (LCR) à travers la stomie, se manifestant par un battement accru du plancher du troisième ventricule et le passage de particules en suspension dans le LCR. Une fois ce flux confirmé, il est inutile et même dangereux de pousser le ventriculoscope plus loin. Une hémostase est effectuée si besoin, et une irrigation de courte durée suffit généralement. L'utilisation d'un neuroendoscope rigide est privilégiée dans cette série pour la meilleure qualité d'image, contrairement à l'endoscope flexible, moins précis et plus difficile à manipuler.

Amini et Schmidt suggèrent un positionnement du patient en position demi-assise, tête fléchie, pour le trou de trépan au point le plus élevé, réduisant ainsi les pertes de LCR peropératoires et la pneumoencéphalie postopératoire (responsables de céphalées, nausées et vomissements). Ces pertes de LCR augmentent aussi le risque d’hématome sous-dural postopératoire. La technique opératoire vise à minimiser les risques hémorragiques, notamment en évitant les lésions du tronc basilaire et de ses branches. Dusick et al. recommandent une sélection minutieuse des patients et une technique chirurgicale précise, utilisant une IRM sagittale pour visualiser la citerne pré-mésencéphalique ; si elle est trop étroite, la VCS n’est pas réalisée. La création d'une stomie plus postérieure peut également diminuer les risques hémorragiques. Dans la série étudiée, toutes les VCS ont été réalisées avec un neuroendoscope rigide pour des raisons de précision et de contrôle de la procédure.

Les indications classiques de la ventriculocisternostomie endoscopique (VCS) concernent les hydrocéphalies liées à une sténose primitive de l’aqueduc du mésencéphale ou à un effet de masse tumoral. Ces deux étiologies conduisent à une hydrocéphalie non communicante ou obstructive, caractérisée par un obstacle au passage du liquide céphalo-rachidien (LCR) des ventricules latéraux et du troisième ventricule vers les espaces sous-arachnoïdiens. L’étude souligne que la relation simple entre le type d’hydrocéphalie et la méthode de traitement (VCS pour l’hydrocéphalie non communicante, valve pour l’hydrocéphalie communicante) n’est pas toujours applicable en pratique, l’hydrocéphalie étant une pathologie plus complexe. La littérature montre la réalisation de VCS pour des hydrocéphalies d’étiologies variées, soulignant la nécessité d'une évaluation précise de chaque cas.

L’utilisation de la VCS chez les enfants de moins d’un an demeure controversée. Alors que M.J. Fritsch affirme que l’âge n’est pas une contre-indication et n’augmente pas les risques peropératoires, d’autres auteurs rapportent un taux de morbidité et d’échec plus important dans cette tranche d’âge comparativement aux adultes. Certains rapportent un taux de succès équivalent ou même supérieur à celui observé chez les adultes. Les hypothèses pour expliquer les échecs incluent l’immaturité des voies de résorption du LCR, la fermeture de la stomie et la formation de nouvelles membranes sous le plancher du troisième ventricule. Une étude de Wagner et Koch sur 10 révisions de VCS chez des enfants de moins d’un an après dysfonctionnement met en évidence ces difficultés. La sélection des patients est donc un facteur clé pour le succès de la VCS, notamment chez les jeunes enfants.

L'hydrocéphalie liée à une tumeur de la fosse postérieure (FCP) représente une indication importante de la VCS. Dans la série étudiée, 43% des patients présentaient ce type d’hydrocéphalie, majoritairement triventriculaire et obstructive. La VCS est souvent utilisée comme traitement initial avant l’exérèse chirurgicale de la tumeur, ce qui pourrait diminuer le taux de morbidité postopératoire en évitant la mise en place transitoire d’une dérivation externe. Cependant, la réalisation systématique d’une VCS avant l’exérèse d’une tumeur de la FCP est débattue. Certains auteurs, comme D. Morelli et al., considèrent la VCS comme traitement de choix uniquement pour l’hydrocéphalie persistante après l’exérèse tumorale, car l’ablation de la tumeur seule peut parfois résoudre le problème de l’hydrocéphalie. L’évaluation préopératoire est donc essentielle pour déterminer la stratégie thérapeutique optimale.

La ventriculocisternostomie endoscopique (VCS), bien qu'efficace et sûre, comporte des risques de complications, notamment hémorragiques. Des saignements importants sont rapportés dans la littérature, consécutifs à des lésions de structures vasculaires cérébrales lors de la navigation intraventriculaire de l’endoscope et de la création de la stomie au plancher du troisième ventricule. Les vaisseaux touchés peuvent être la veine thalamostriée, la veine septale, le plexus choroïde, ou des artères situées sous le plancher du troisième ventricule, dont le tronc basilaire et l’artère cérébrale postérieure. Ces hémorragies peuvent être foudroyantes, parfois fatales, ou entraîner des déficits neurologiques par infarcissement cérébral. Elles conduisent souvent à l’abandon de la VCS et à la mise en place d’un drainage ventriculaire externe. Des stratégies pour réduire l'incidence de ces complications incluent une sélection minutieuse des patients et une technique chirurgicale rigoureuse, comme proposé par Dusick et al., utilisant une IRM sagittale préopératoire pour évaluer la largeur de la citerne pré-mésencéphalique et la réalisation d'une stomie plus postérieure. Dans la série étudiée, aucune complication hémorragique majeure n’a été rapportée.

Les complications infectieuses de la VCS, incluant des infections de la cicatrice opératoire, des ventriculites et des méningites, sont rapportées dans la littérature avec un taux variant entre 1% et 5%. Ces infections sont considérées comme non spécifiques de la VCS par certains auteurs. Des écoulements de LCR peuvent également survenir. La littérature mentionne les ponctions lombaires soustractives répétées comme une solution possible pour gérer ces écoulements. Dans la série étudiée, la méningite postopératoire était la complication la plus fréquente, touchant 4 patients (soit 19% des patients). La prévention et la gestion des infections postopératoires sont donc des aspects importants à considérer dans la pratique de la VCS.

L’hématome sous-dural chronique est une complication rare de la VCS, bien que plus fréquente chez les patients hydrocéphales traités par shunt. Il résulte d’un excès de drainage du LCR. Ce même mécanisme peut causer une craniosténose, une fente ventriculaire, ou un syndrome d’hypotension intracrânienne. L’incidence de cet excès de drainage varie entre 10% et 12%, représentant moins de 10% des échecs de shunt en pédiatrie et plus de 30% chez les adultes. D’autres complications décrites dans la littérature incluent une hémiplégie ou hémiparésie, des atteintes de paires crâniennes (notamment la troisième paire), et des troubles de la mémoire (incidence entre 1,2% et 11,1%) expliqués par une contusion accidentelle du fornix et des corps mamillaires durant l’intervention. L'étude souligne l'importance d'une surveillance postopératoire rigoureuse pour détecter et gérer ces complications.

L'amélioration des résultats de la ventriculocisternostomie endoscopique (VCS) repose en grande partie sur une sélection rigoureuse des patients. L’objectif principal est l’indépendance par rapport à un shunt mécanique, critère le plus objectif pour évaluer le succès de la VCS. De nombreuses études montrent des taux de succès intéressants chez des patients soigneusement sélectionnés. Pour les hydrocéphalies secondaires à une sténose de l’aqueduc de Sylvius ou liées à une tumeur de la fosse postérieure, les taux de succès dépassent 60% dans plusieurs études. Pour obtenir les meilleurs résultats, il est conseillé de sélectionner principalement les patients adultes atteints d’hydrocéphalie due à une sténose de l’aqueduc ou à un effet de masse d’une tumeur. Cependant, le nombre de valves évitées grâce à la VCS est aussi un facteur important à considérer, même si l’élargissement des indications pourrait se faire au détriment du taux de réussite global. Dans la série étudiée, la plupart des échecs sont survenus chez les enfants, soulignant l'importance de critères de sélection plus stricts dans cette population.

Une évaluation préopératoire minutieuse à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) est indispensable pour améliorer les résultats et réduire les complications peropératoires. L'IRM permet une analyse précise des détails anatomiques : la taille des ventricules latéraux, du troisième ventricule et du foramen de Monro ; l’anatomie et la localisation du tronc basilaire et ses rapports avec le plancher du troisième ventricule ; la largeur de l’espace pré-pontique ; et l’anatomie de l’aqueduc de Sylvius. Selon O. Cataltepe, cette évaluation soigneuse est cruciale pour optimiser les résultats. Une IRM de qualité permet de mieux identifier les risques, comme l'étroitesse de la citerne pré-mésencéphalique, et ainsi d'orienter le choix thérapeutique. Une analyse rigoureuse de l'IRM permet de mieux sélectionner les patients adaptés à la VCS et d'anticiper les difficultés peropératoires, contribuant ainsi à améliorer les résultats à long terme.

L’enregistrement vidéo de la procédure de VCS est un outil précieux pour comprendre les échecs a posteriori. L'analyse vidéo permet d’identifier des éléments qui ont pu contribuer à l’échec, par exemple la persistance de membranes non ouvertes pendant le geste chirurgical. L’archivage des vidéos permet également de préparer une éventuelle révision de la VCS en visualisant la configuration du plancher du troisième ventricule et la position du tronc basilaire. Malheureusement, dans la série présentée, les vidéos n’étaient pas accessibles en raison d’une panne du disque dur. L’étude souligne l’importance d’enregistrer chaque vidéo sur un support séparé (CD-ROM) et de l’intégrer au dossier du patient pour une meilleure gestion et une analyse ultérieure plus efficace des résultats et des éventuels échecs.

Cette section détaille l'expérience du service de neurochirurgie du CHU Mohammed VI de Marrakech concernant le traitement endoscopique de l’hydrocéphalie par ventriculocisternostomie endoscopique (VCS). L’étude est rétrospective et porte sur 21 patients traités entre novembre 2007 et décembre 2008. La population étudiée comprenait 14 enfants et 7 adultes, avec une moyenne d’âge de 16,16 ans (extrêmes : 1 mois et 58 ans). Le syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) était le mode de révélation le plus fréquent (25%), tandis que la macrocranie était la présentation clinique la plus courante chez les enfants de moins d’un an (plus de 50%). L’étiologie de l’hydrocéphalie était variée : tumorale (10 cas), sténose de l’aqueduc du mésencéphale (4 cas), malformative (4 cas), malformation de Chiari (2 cas), et idiopathique (1 cas). Le taux global de succès de la VCS était de 71%, avec un taux de complications de 23,8%, la méningite postopératoire étant la complication la plus fréquente (4 patients). Le taux d’échec de la procédure était de 29% (6 cas).

L'analyse des résultats de la série du CHU Mohammed VI de Marrakech souligne une variation du taux de succès de la VCS en fonction de l’âge et de l’étiologie de l’hydrocéphalie. Le taux de succès global de 71% masque des disparités : les échecs sont plus fréquents chez les enfants. La distribution des étiologies de l’hydrocéphalie dans la série est significative : une forte proportion d’hydrocéphalies d’origine tumorale (10 cas sur 21, soit 43%) et des cas liés à une sténose de l’aqueduc du mésencéphale ou à des malformations. Cette analyse des étiologies permet de mieux contextualiser les résultats et de mettre en évidence les facteurs qui peuvent influencer le succès ou l’échec de la VCS. L'étude souligne la complexité de la prise en charge de l’hydrocéphalie et les défis liés au traitement endoscopique, notamment chez les enfants de moins d’un an.