Hémiplégie Congénitale : Épidémiologie, Clinique et Prise en Charge

L'étude, menée au service de pédiatrie A de l'hôpital universitaire Mohammed VI de Marrakech, est une étude rétrospective analytique descriptive portant sur 110 cas d'hémiplégie congénitale (HC) chez des enfants suivis sur une période d'environ 4 ans. Elle souligne l'absence de statistiques nationales précises sur l'épidémiologie de cette pathologie au Maroc, soulignant ainsi la nécessité de cette recherche. L'étude s'inscrit dans un cadre plus large concernant l'infirmité motrice cérébrale (IMC), pathologie dont l'hémiplégie congénitale est une forme fréquente. Le choix de Marrakech comme lieu d'étude est significatif, car il permet l'analyse d'un échantillon conséquent de patients pris en charge dans un hôpital universitaire de référence de la région. La méthodologie rétrospective permet d'analyser des données déjà collectées, offrant un aperçu sur la réalité clinique de la HC à Marrakech. L'étude se concentre sur l'analyse des données cliniques, permettant ainsi une exploration approfondie des aspects épidémiologiques et cliniques de l'hémiplégie congénitale.

L'étude a identifié 110 cas d'hémiplégie congénitale (HC) sur un total de 321 cas d'infirmité motrice cérébrale (IMC), représentant ainsi 33% des cas d'IMC. L'âge moyen des patients était de 6 ans et 3 mois. Une légère prédominance masculine a été observée, avec 55% de garçons. Concernant le côté affecté, l'hémiplégie gauche était légèrement plus fréquente (62%). Ces données démographiques permettent d'établir un profil type des enfants atteints d'HC dans le cadre de l'étude, fournissant des informations précieuses sur la répartition de la maladie selon le sexe et le côté du corps affecté. La prévalence de l'HC par rapport à l'IMC met en lumière l'importance de cette forme particulière d'IMC au sein de la population étudiée. Ces données, quoique limitées au contexte spécifique de Marrakech, contribuent à la compréhension de l'épidémiologie de l'HC au Maroc.

Seulement 40 grossesses (36,4%) sur les 110 cas ont bénéficié d'un suivi médical. La consanguinité parentale a été rapportée dans 5 cas (4,5%). Dix enfants (9%) étaient prématurés. Il est important de souligner la difficulté de déterminer précisément les pathologies maternelles, du fait du grand nombre de grossesses non suivies. Cependant, l’étude mentionne des cas de prise de neuroleptiques, de cardiopathie et d'hypertension gravidique chez certaines mères. Ces informations, bien que partielles, suggèrent la possible implication de facteurs prénataux dans le développement de l'hémiplégie congénitale. La fréquence relativement faible du suivi prénatal souligne les défis liés à l'accès aux soins prénataux au Maroc et son influence potentielle sur le développement de l'HC. L'identification de la consanguinité et de la prématurité comme facteurs potentiels mérite une analyse plus approfondie dans les études futures.

L'étude a révélé une prévalence de l'épilepsie de 23,6% chez les enfants atteints d'HC. Des manifestations ophtalmologiques ont été observées chez 23,6% des patients. Des explorations radiologiques ont été réalisées chez 98% des enfants. Ces données indiquent une association significative entre l'hémiplégie congénitale et l'épilepsie, ainsi que des problèmes ophtalmologiques. L'importance des explorations radiologiques montre la volonté d'explorer les causes sous-jacentes de l'HC. La présence de complications neurologiques et ophtalmologiques souligne la complexité de la pathologie et la nécessité d'une prise en charge multidisciplinaire. L’étude met en évidence la nécessité d'une surveillance étroite de ces complications afin d'optimiser la prise en charge et le pronostic des enfants atteints d'HC.

L'origine prénatale de l'hémiplégie congénitale (HC) est liée à des pathologies maternelles survenant pendant la grossesse, qu'elles soient chroniques ou aiguës. Un facteur crucial est le retard de croissance intra-utérin (RCIU), pouvant résulter d'un tabagisme maternel, d'une consommation d'alcool, d'un état pathologique de la mère, ou de lésions malformatives précoces comme un anévrisme artériel ou veineux. L'étude souligne que le RCIU favorise l'asphyxie néonatale, un facteur de risque supplémentaire pour le développement de l'HC. Il est important de noter que le nombre élevé de grossesses non suivies dans l'étude rend difficile l'analyse précise des pathologies maternelles, même si certains cas de prise de neuroleptiques, de cardiopathies, et d'hypertension gravidique ont été observés. Ces éléments mettent en évidence la complexité des facteurs prénataux impliqués dans l'étiologie de l'HC et soulignent l'importance d'un suivi prénatal adéquat.

Uverbrant [17] a démontré, à partir de données bibliographiques, que le RCIU est le principal facteur de risque de HC chez les enfants nés à terme. En cas de prématurité, d'autres facteurs sont impliqués : détresse respiratoire, RCIU, grossesses multiples, hypoxie, apnée et acidose sévère. La fréquence des hémorragies péri et intraventriculaires varie considérablement selon les études (20 à 60%). Dans le cadre de cette étude, trois enfants présentaient des antécédents d'infection néonatale et deux des convulsions néonatales. Aucun cas d'ictère néonatal n'a été constaté. L'étude de Goutières [16] a quant à elle mis en évidence, sur un échantillon de 182 cas, 7 cas de malformations cérébrales (4%) dont 3 d'hydrocéphalie, 3 de maladie de Sturge-Weber, et 1 d'agénésie du corps calleux. Ces données illustrent la multiplicité des facteurs périnataux et néonataux qui contribuent à l'étiologie de l'hémiplégie congénitale, et nécessitent une prise en charge globale et précoce.

Dans l'étude de Banich [15], environ la moitié des enfants hémiplégiques présentaient des lésions corticales (frontales, pariétales, temporales), tandis que l'autre moitié présentait des lésions sous-corticales, notamment au niveau des noyaux gris centraux et/ou de la capsule interne. D'autres lésions ont été identifiées, comme des lésions ischémiques focales, des cavités porencéphaliques, des déformations ventriculaires associées à une hydrocéphalie. L'étude de Molteni [43] a quant à elle classifié les anomalies radiologiques en deux catégories: lésions porencéphaliques et dilatations ventriculaires unilatérales avec lésions paraventriculaires. La majorité des lésions (88%) étaient unilatérales et controlatérales à l'hémiplégie. Des études comme celles de Wiklund et al [14] suggèrent une prédominance d'étiologie anténatale chez les enfants nés à terme, contrairement aux prématurés. La variabilité des lésions cérébrales souligne la complexité des mécanismes physiopathologiques impliqués dans l'hémiplégie congénitale.

L'atteinte motrice est généralement plus sévère au membre supérieur (MS), avec une prédominance de la spasticité affectant les pronateurs, les fléchisseurs de l'avant-bras, du poignet, des doigts, les muscles du moignon de l'épaule et l'adducteur du pouce. Une faiblesse prédomine sur les extenseurs et les supinateurs. Tous les patients de l'étude présentaient des troubles de la marche. La majorité marchait avec un fauchage, tandis que trois présentaient des anomalies spécifiques: deux marchaient sur la pointe du pied hémiplégique et un avec un steppage. L'étude de Steenbergen [41] souligne que les déficits de contrôle moteur limitent les activités quotidiennes, affectant la coordination œil-main, tant du côté hémiplégique que du côté non hémiplégique. La sévérité de l'hémiplégie est corrélée aux troubles de la sensibilité stéréognosique, confirmant des observations de la littérature. Des troubles de la sensibilité tactile ont été observés chez deux patients souffrant de déficit mental sévère. La sensibilité thermo-algique était quant à elle dissociée de la fonction de la main, une observation confirmée par Uverbrant [17].

Une inégalité de longueur des membres inférieurs (MI) était observée chez presque tous les enfants, avec une rétraction des MI dans 39,1% des cas, influençant la marche et la posture. Trois types de déformations de la main ont été identifiés: poignet en légère flexion avec pouce adductus (73,6%), rétraction des doigts (22,7%), et amyotrophie (3,6%). La déformation en équin était la plus fréquente (53,6%), suivie par une rétraction (39,1%). Des pieds plats et creux étaient présents dans 1,8% des cas. Uverbrant [17] a observé une réduction de longueur du pied hémiplégique de 4 mm en moyenne, avec une différence de pointure dans 64,5% des cas, la sévérité des troubles trophiques étant corrélée au déficit sensitif de la main et au déficit moteur. Les troubles trophiques sont liés à l'atteinte du lobe pariétal, et la spasticité à l'asymétrie.

Dans cette étude, 98% des enfants ont bénéficié d'explorations radiologiques. La majorité des lésions étaient unilatérales et controlatérales à l'hémiplégie. 81% des lésions radiologiques avec atrophie gauche présentaient une hémiplégie droite, et inversement pour 78%. L'atrophie bilatérale était rare (1,5% des patients hémiplégiques gauches). La littérature décrit une prédominance des lésions frontales et/ou pariétales, liées à l'artère cérébrale moyenne (ACM). Des études (Clayes [37], Banich [15]) rapportent une majorité d'événements ischémiques focaux. Une dilatation ventriculaire unilatérale est associée à une pathogénie précoce, alors que les anomalies de la substance blanche profonde sont d'origine hémorragique veineuse. Les anomalies de la substance blanche superficielle sont liées à une origine ischémique artérielle. Malgré l’utilisation de la TDM, il est difficile de dater la lésion et de déterminer le mécanisme précis.

La prise en charge de l'hémiplégie congénitale repose principalement sur la rééducation motrice, avec l'implication des parents pour la poursuite des exercices à domicile. La littérature et l'étude mettent l'accent sur l'importance d'une approche multidisciplinaire impliquant kinésithérapeutes, orthophonistes et ophtalmologistes selon les besoins spécifiques de chaque patient. Le traitement chirurgical des déformations des membres inférieurs a été envisagé dans certains cas, après consultation orthopédique et adressage au service de chirurgie pédiatrique. Pour la constipation, un régime alimentaire adapté et un traitement médical si nécessaire ont été prescrits. L'étude souligne l'importance du rôle familial dans la réussite de la rééducation, ce qui est cohérent avec les recommandations de la littérature. Malgré le taux élevé de patients perdus de vue, l'étude suggère que la prise en charge multidisciplinaire contribue à une bonne récupération motrice et à une meilleure insertion sociale.

L'épilepsie, présente chez 23,6% des patients de l'étude, a été traitée par monothérapie avec de la carbamazépine pour l'épilepsie partielle (15 à 20 mg/kg/j) et du valproate de sodium pour l'épilepsie généralisée (20 à 40 mg/kg/j), le phénobarbital étant utilisé rarement (1 cas). Ces traitements ont été efficaces. Concernant les troubles ophtalmologiques (également présents chez 23,6% des patients), le traitement variait selon l'anomalie: séances d'orthoptie pour les troubles de l'accommodation, correction par lunettes pour le strabisme, et chirurgie en cas d'échec de la rééducation ou de présence d'hémianopsie latérale. Dans cette étude, les deux enfants atteints de surdité unilatérale n'ont pas reçu de traitement en raison de la non-assiduité des patients et du manque de moyens. Les références concernant le traitement de l'épilepsie et des troubles ophtalmologiques sont mentionnées ([13, 61, 63, 66-70]).

Le diagnostic précoce de l'hémiplégie congénitale est crucial pour un bon pronostic. Dans l'étude, la majorité des cas ont bénéficié d'un diagnostic précoce, avec un déficit moteur modéré, une irritation pyramidale homolatérale, une sensibilité peu altérée et peu de troubles épileptiques et ophtalmologiques. Des lésions radiologiques d'hémi-atrophie cérébrale ont été observées dans les trois quarts des cas. La littérature et cette étude suggèrent qu'une prise en charge multidisciplinaire assure une bonne récupération motrice et une insertion sociale progressive. Malgré le taux élevé de patients perdus de vue, l'étude conclut à un pronostic globalement favorable pour l'HC. Les données de Cohen sur 319 patients atteints d'IMC indiquent un taux de mortalité de 10%, et des données sur la satisfaction des patients et de leurs familles soulignent l'impact de l'attitude parentale sur l'adaptation au handicap.