Thèse sur la Prise en Charge des Compressions Médullaires Tumorales

L'IRM est présentée comme l'examen de choix pour le diagnostic de compression médullaire d'origine tumorale. Sa capacité à visualiser précisément l'étendue de la tumeur vertébrale et son degré d'atteinte sur la moelle épinière est soulignée. L'IRM permet de détecter des lésions étagées et de préciser le niveau de la compression médullaire, comme illustré par le cas d'un patient présentant une épidurite tumorale diffuse en regard de D10-D11. L'utilisation de séquences pondérées en T2, ainsi que l'IRM de diffusion avec la mesure du Coefficient Apparent de Diffusion (ADC), pour différencier un tassement ostéoporotique d'un tassement tumoral malin, sont mentionnées. L'évolution technologique vers des séquences d'acquisition rapide améliore la qualité de l'image et réduit le temps d'examen. Bien que des techniques de synchronisation cardiaque soient proposées pour améliorer la qualité des images en T2, en éliminant les artefacts de mouvement du LCR, le document ne précise pas si cette technique a été systématiquement employée dans l'étude. Enfin, il est rappelé que la diminution de la charge calcique osseuse doit atteindre au moins 50% pour être détectable sur les radiographies conventionnelles. Il est également important de noter le décalage possible entre le niveau neurologique et le niveau de la lésion osseuse, nécessitant une correction pour déterminer le niveau vertébral précis.

Les radiographies standard du rachis constituent une étape initiale dans le diagnostic des atteintes vertébrales. Les clichés de face, de profil et de trois quarts permettent l'étude de la totalité du segment suspecté. Cependant, la sensibilité des radiographies standard est limitée, ne révélant des anomalies que dans 20% des cas selon une référence citée. Dans cette étude, 57,2% des radiographies standards étaient anormales (2 images de tassement vertébral et 1 image de lyse osseuse). La Tomodensitométrie (TDM) est mentionnée comme un examen rapide et peu contraignant, offrant d'excellentes performances pour l'étude de l'os et de l'espace épidural. La TDM est particulièrement utile pour compléter l'analyse de l'atteinte osseuse, mais l'IRM reste l'examen de choix pour l'évaluation de la compression médullaire, car elle permet de visualiser l'étendue de la tumeur, son envahissement osseux ou paravertébral, et l'extension épidurale. La symptomatologie clinique (douleurs rachidiennes, névralgie intercostale, niveau sensitif) guide le choix entre ces examens d'imagerie, optimisant ainsi le temps et la précision du diagnostic. L'aspect normal des radiographies standard ne doit pas exclure une compression médullaire, surtout en présence d'une symptomatologie suggestive ou d'une maladie hématologique connue.

L'étude du liquide céphalo-rachidien (LCR) est souvent réalisée, notamment lors de la myélographie ou du myélo-scanner. L'objectif principal est la recherche d'une dissociation albumino-cytologique et d'une hyperprotéinorrachie, caractéristiques de la compression médullaire. Cependant, la recherche de cellules malignes dans le LCR est généralement négative, la localisation étant plus souvent épidurale qu'intradurale. D’autres examens biologiques sont nécessaires, notamment des examens radiologiques complémentaires comme une radiographie pulmonaire, une échographie abdomino-pelvienne, un scanner abdominal et pelvien, et une mammographie. En fonction des résultats de ces examens de première intention, d’autres examens plus spécialisés sont indiqués, tels que la fibroscopie bronchique, l'exploration colo-rectale et l'exploration ORL, afin d'identifier une éventuelle tumeur primitive. L'identification d'une tumeur primitive améliore significativement le pronostic. Dans la série étudiée, une tumeur primitive a été identifiée dans 20% des cas; parmi ces tumeurs, 79% étaient des adénocarcinomes.

La section aborde les tumeurs vertébrales bénignes, décrivant les hémangiomes vertébraux comme des malformations vasculaires représentant 2 à 3% des tumeurs rachidiennes. Radiologiquement, ils présentent un aspect grillagé à l'examen des radiographies, avec accentuation de la trabéculation verticale. Le scanner et l'IRM précisent l'extension épidurale et la compression médullaire. L'angiographie médullaire peut révéler une hypervascularisation. Les neurinomes, quant à eux, se développent sur les racines nerveuses, sans prédominance de sexe, et sont souvent douloureux en cas de localisation postérieure. L'IRM est essentielle pour leur diagnostic, montrant une lésion iso-intense en T1 et hyper-intense en T2, rehaussée par le Gadolinium. Enfin, les lipomes, rares, sont visibles sur le scanner sans contraste comme des masses de densité graisseuse. L'IRM confirme le diagnostic grâce à un signal intense en T1. La prise en charge chirurgicale, avec laminectomie et exérèse tumorale complète, a été favorable chez 3 patients avec une amélioration de l'état neurologique. La section précise que les lipomes sont associés à une moelle attachée au niveau du filum terminal.

La section décrit diverses tumeurs vertébrales malignes. Les métastases vertébrales sont abordées, avec une mention de deux patients décédés suite à une laminectomie décompressive et une biopsie, présentant des métastases d'un adénocarcinome prostatique et d'un carcinome bronchique indifférencié. Les lymphomes épiduraux, plus fréquents chez les sujets âgés (âge moyen entre 55 et 60 ans, 46,3 ans dans cette étude), se présentent cliniquement par des douleurs rachidiennes précédant les signes déficitaires. L'IRM avec injection de Gadolinium est l'examen privilégié. Les chordomes, quant à eux, présentent un aspect radiologique caractéristique à l'IRM, au scanner, et sur les radiographies simples, associant des images d'ostéolyse, d'ostéocondensation, et des calcifications. Le traitement chirurgical est souvent difficile. La radiothérapie à fortes doses (70 à 80 Grays) est employée mais avec un risque de complications. Enfin, les sarcomes d'Ewing, rares (3,5% des tumeurs du rachis), touchent principalement les patients entre 10 et 30 ans, majoritairement de sexe masculin. Une biopsie précoce est recommandée pour orienter le traitement approprié.

Le traitement de la compression médullaire implique souvent une intervention chirurgicale de décompression. La laminectomie, consistant en l'ablation des épineuses et des lames pour exposer le fourreau dural, est fréquemment utilisée, notamment au niveau dorsal et lombaire. Une biopsie et/ou une exérèse tumorale (partielle ou complète) sont réalisées dans de nombreux cas. Pour les compressions au niveau cervical, un abord antérieur (corporectomie avec ostéosynthèse) peut être privilégié. L'abord chirurgical influence la morbidité, l'abord antérieur étant plus hémorragique et plus risqué que l'abord postérieur selon des références citées. La stabilité vertébrale postopératoire peut nécessiter une ostéosynthèse antérieure, postérieure ou combinée. L'étude rapporte l'abstention chirurgicale chez 5 patients avec un indice de Karnofsky très bas, tandis que 32 patients ont bénéficié d'une intervention de décompression. La décompression chirurgicale est plus difficile dans la partie haute du rachis dorsal.

La radiothérapie est un traitement adjuvant important, particulièrement en cas de tumeur osseuse maligne ou d'épidurite néoplasique. La dose de radiation est variable selon les études et la nature de la lésion. La chimiothérapie, souvent associée à la chirurgie et à la radiothérapie, a été utilisée chez 14 patients dans cette série d'étude. L'efficacité de la radiothérapie dépend de l’exérèse tumorale. Dans le cas de tumeurs bénignes, elle n'est indiquée que si l’exérèse est incomplète. Pour les tumeurs malignes, la radiothérapie est systématique. Des références mentionnent une dose de 20 Grays sur 5 jours (Lebrun) et d'autres études plus récentes précisent la durée et la dose du traitement pour des compressions médullaires métastatiques, sans donner de précisions dans le document. La chimiothérapie est mentionnée comme traitement adjuvant à la chirurgie et radiothérapie. L'hormonothérapie, particulièrement efficace dans les cancers glandulaires comme le cancer de la prostate, est également citée.

La gestion de la douleur est essentielle. Un traitement antalgique par paliers est instauré, utilisant différents types d’antalgiques. L'analgésie contrôlée par le patient (PCA) est mentionnée comme méthode efficace en postopératoire. La corticothérapie à fortes doses est un traitement d'appoint pour lutter contre l'œdème périlésionnel. Les biphosphonates peuvent être utilisés pour gérer une hypercalcémie. L'évaluation de la douleur postopératoire, avant la mise en route d'une éventuelle radiothérapie, est importante. Malheureusement, le document souligne le manque de centres spécialisés de rééducation et de personnel qualifié, ce qui implique une prise en charge importante par les familles. Une évaluation systématique de la douleur post-opératoire est recommandée avant toute mise en route de la radiothérapie.

Le pronostic vital est fortement influencé par la nature de la lésion rachidienne. Les tumeurs malignes, qu'elles soient primitives ou secondaires, compromettent sérieusement le pronostic vital, nécessitant un traitement intensif pour espérer améliorer la survie. À l'inverse, dans les cas de pathologies bénignes, le pronostic vital n'est pas directement menacé, mais un traitement adéquat reste nécessaire pour améliorer la fonction. La survie des patients est donc largement influencée par la nature de l’atteinte rachidienne. Une pathologie tumorale maligne, qu'elle soit primitive ou secondaire, engage sérieusement le pronostic vital et la thérapeutique doit être très poussée pour espérer une amélioration de la survie, alors que dans la pathologie bénigne, le pronostic vital est loin d’être touché. Cependant, il reste dans ce cas-là d’agir sur le plan fonctionnel en instituant un traitement adéquat.

Les compressions médullaires d'origine tumorale constituent une urgence neurochirurgicale majeure. Un diagnostic et une prise en charge rapides dès l’apparition des premiers symptômes sont essentiels. Le document souligne que cette pathologie est souvent diagnostiquée tardivement, 32% des patients de cette étude étant admis au stade de paraplégie. Ce diagnostic tardif est multifactoriel: ignorance des malades, mauvaise orientation médicale due à la discrétion ou à l'aspect trompeur des symptômes initiaux, et limitations des moyens d'investigation, notamment en raison de leur coût élevé. Le diagnostic précoce et la prise en charge rapide sont donc cruciaux pour un meilleur pronostic.

La section conclut en soulignant le manque de ressources en matière de rééducation et de traitement physique dans le pays concerné. Le nombre limité de centres spécialisés et de personnel qualifié pose un problème majeur pour les patients après traitement. Ce déficit de ressources impose aux familles de prendre en charge une part importante des soins de rééducation et de la réinsertion sociale des patients, rendant la phase de rétablissement particulièrement difficile. Ce manque d'accès aux soins de réadaptation est un facteur supplémentaire à prendre en compte dans l'évaluation globale du pronostic.