Thèse sur les aspects cliniques et thérapeutiques du ptosis

Le document introduit initialement la distinction fondamentale entre deux types de ptosis : le ptosis congénital et le ptosis acquis. Il souligne que ces deux entités présentent des aspects cliniques variables, directement liés à leurs étiologies respectives. Cette variabilité joue un rôle déterminant dans la prise en charge thérapeutique, qui nécessite dans la plupart des cas une correction chirurgicale adaptée à chaque situation clinique particulière. La réussite de l'intervention chirurgicale dépend de facteurs tels que la forme clinique du ptosis, la fonctionnalité du muscle releveur de la paupière supérieure, la présence éventuelle de troubles oculomoteurs associés, et d'autres malformations palpébrales ou faciales concomitantes. Bien que les résultats postopératoires soient généralement satisfaisants, le document met en garde contre le risque de complications, parfois graves, liées à la chirurgie. L'étude elle-même propose une analyse prospective de 21 patients (22 paupières) opérés entre 2007 et 2008 pour offrir un aperçu concret des différents aspects de cette pathologie.

Le document explore spécifiquement les étiologies myogènes du ptosis. Un exemple concret est présenté avec le cas d'un patient diagnostiqué avec le syndrome de Kearns-Sayre. Ce syndrome, caractérisé par une triade d’ophtalmoplégie externe progressive, un ptosis précoce et un trouble de la conduction cardiaque, est illustré par des examens cliniques détaillés. L'angiographie rétinienne à la fluorescéine a révélé des zones d'hyper et d'hypofluorescence (aspect « sel et poivre »), avec une fibrose sous-maculaire. L'électrorétinogramme (ERG) a montré un trouble significatif de l'électrogénèse rétinienne affectant les cônes et les bâtonnets. Des anomalies enzymatiques ont également été constatées avec une élévation des créatine phosphokinases et des lactates. Enfin, une biopsie musculaire a confirmé une mitochondriopathie. Ce cas démontre la complexité des étiologies myogènes et leur impact sur la présentation clinique du ptosis. L'étude souligne ainsi l'importance des examens complémentaires dans le diagnostic différentiel des ptosis myogènes.

Le texte distingue clairement le ptosis véritable des pseudo-ptosis, ces derniers étant caractérisés par un muscle releveur de la paupière supérieure fonctionnant normalement. Les pseudo-ptosis sont souvent associés à des facteurs tels qu'un excès de volume ou de poids de la paupière supérieure (dermatochalasis, neurofibrome, hémangiome), un manque de soutien de l'appareil releveur (phtyse, microphtalmie, post-énucléation), des tractions conjonctivales, une hypotropie ou une rétraction palpébrale (maladie de Basedow). Il est important de noter que certains pseudo-ptosis peuvent évoluer vers un véritable ptosis si la cause sous-jacente n'est pas traitée rapidement. Cette distinction est cruciale pour le diagnostic et la détermination d'une stratégie thérapeutique appropriée. Le document met en lumière la diversité des facteurs pouvant causer un affaissement palpébral, soulignant la nécessité d'une approche diagnostique complète pour différencier les causes et adapter le traitement.

Le document aborde ensuite le ptosis congénital, pouvant être diagnostiqué dès la période néonatale ou plus tardivement. Il souligne la multiplicité des étiologies possibles, incluant des causes idiopathiques, myogènes (myasthénie congénitale, dystrophie myotonique), aponévrotiques, neurogènes (paralysie du III, syndrome de Claude Bernard-Horner), post-traumatiques, et des syndromes synkinétiques comme le syndrome de Marcus Gunn. Différentes présentations cliniques sont décrites : ptosis congénital isolé, associé à des anomalies oculomotrices ou à des syndromes malformatifs. Le syndrome de Marcus Gunn, une affection génétique rare caractérisée par une syncinésie mandibulo-palpébrale (rétraction de la paupière lors des mouvements de la mâchoire), est détaillé. Son étiopathogénie demeure obscure, mais il semble s'agir d'une réinnervation ectopique à partir du nerf trijumeau. L'étude souligne que l'amblyopie est une complication potentielle, liée à la sévérité du ptosis et à la présence éventuelle de strabisme et d'anisométropie.

Le document décrit le syndrome de Kearns-Sayre, une maladie multisystémique rare caractérisée par une triade : ophtalmoplégie externe progressive, ptosis précoce et trouble de la conduction cardiaque. Des manifestations oculaires supplémentaires incluent une rétinopathie pigmentaire. L'étude rapporte un cas unique dans leur série de patients. Une analyse microscopique révèle un aspect caractéristique des fibres musculaires « rouges déchiquetées ». Le pronostic est généralement défavorable. Par ailleurs, le document mentionne les ptosis d'origine cérébrale, souvent sous-estimés, liés à des atteintes hémisphériques, du tronc cérébral ou des noyaux du nerf oculomoteur commun. L'origine est le plus souvent vasculaire (ischémique), rarement dégénérative. Un début brutal, une hypertension artérielle et un accident vasculaire cérébral aigu peuvent être des signes évocateurs. Les techniques d'imagerie cérébrale permettent de localiser la lésion. Le document cite également des syndromes spécifiques liés à la localisation de l'atteinte nerveuse.

Le document aborde enfin le ptosis postopératoire (PPO), défini comme une chute persistante (plus de 6 mois) du bord libre de la paupière supérieure après une chirurgie oculaire. Les causes possibles incluent une atteinte aponévrotique (déhiscence ou désinsertion), une atteinte myogène ou, plus rarement, une atteinte neurogène. La fréquence des PPO varie selon les auteurs et semble accrue après anesthésie locorégionale, notamment après chirurgie de la cataracte ou du glaucome (études de Deady et Alpar citées). Le développement de la chirurgie du segment antérieur sous anesthésie topique semble réduire l'incidence des PPO. Le document souligne ainsi l'importance du suivi postopératoire et l'identification des facteurs de risque pour prévenir ou gérer ce type de complication post-chirurgicale.

La fréquence relative du ptosis congénital et du ptosis acquis est un point central de l’étude épidémiologique. Traditionnellement, le ptosis congénital représentait plus de 75% des cas rapportés dans la littérature. Cependant, des données plus récentes, notamment celles de Baggio (9), suggèrent une évolution de cette perception. Baggio attribue cette modification non pas à une diminution de l'incidence du ptosis congénital, mais plutôt au vieillissement général de la population et à l'augmentation significative des interventions chirurgicales sur le globe oculaire (chirurgie de la cataracte et du glaucome). Ces interventions chirurgicales ont entraîné l'émergence de nouveaux types de ptosis, tels que le ptosis involutionnel et le ptosis postopératoire. L’étude présente ses propres données, révélant une prédominance importante du ptosis acquis (90.9%) sur une série de 21 patients, avec seulement un cas de ptosis congénital isolé, ce qui souligne l'impact de ces facteurs évolutifs sur la distribution des différents types de ptosis dans la population.

L'âge de prise en charge du ptosis varie considérablement, selon les études et la nature du ptosis. Baggio (9) rapporte un âge moyen de 40,5 ans, avec une fourchette allant de 4 mois à 93 ans. Ducasse (8), quant à lui, trouve un âge moyen de 13,2 ans pour le ptosis congénital. Dans la série étudiée, l’âge moyen de la prise en charge est de 41 ans pour le ptosis acquis et de 11,5 ans pour le ptosis congénital. Pour le ptosis congénital, l'âge d'intervention chirurgicale optimale est débattu et dépend de la sévérité du ptosis. Un ptosis sévère occultant l'axe visuel nécessite une intervention urgente pour prévenir le risque d'amblyopie. En l'absence de risque fonctionnel, une intervention différée après l'âge de 3 ans est souvent privilégiée, certains auteurs préférant même l'âge préscolaire (5 ans) pour des raisons psychologiques. L’étude souligne donc la complexité de la décision concernant le moment optimal de l'intervention chirurgicale, un choix qui doit tenir compte de nombreux paramètres.

L’étude met en lumière l'importance d'un examen orthoptique complet avant toute intervention chirurgicale pour la correction du ptosis. Cet examen permet de détecter d'éventuelles anomalies oculomotrices, essentielles pour déterminer la chronologie des interventions. En effet, les déséquilibres oculomoteurs doivent généralement être corrigés avant toute intervention sur le ptosis, sauf en cas de menace d'amblyopie immédiate. Inversement, un ptosis peut être responsable d'un strabisme en perturbant la vision binoculaire, et sa correction peut améliorer le strabisme. Concernant l'amblyopie, l’étude souligne que dans sa série, la sévérité du ptosis semblait être le principal facteur de risque d'amblyopie, la couverture complète de la pupille étant observée dans 54,5% des cas d'amblyopie. Cette observation est corroborée par d'autres études (40, 42) qui montrent une corrélation significative entre la sévérité du ptosis et le degré d'amblyopie, en particulier lorsque l'axe visuel est entièrement obstrué. L'anisométropie (différence de réfraction entre les deux yeux) et le strabisme sont également des facteurs importants contribuant au développement de l'amblyopie dans le ptosis congénital.

Le document décrit plusieurs systèmes de classification du ptosis, basés sur différents critères : l’âge de survenue (congénital vs acquis), l’étiologie (myogène, aponévrotique, neurogène…), la sévérité du ptosis, et la fonction du muscle releveur de la paupière supérieure. Les classifications classiques distinguent principalement les ptosis congénitaux et les ptosis acquis. Des classifications plus récentes, comme celle proposée par Baggio (9), adoptent une approche étiopathogénique, tenant compte des antécédents du patient, de l’examen clinique, des observations peropératoires et des résultats postopératoires. Cette approche étiopathogénique vise à affiner le diagnostic et à proposer une prise en charge thérapeutique plus précise et adaptée. L’objectif de ces classifications est d'orienter le choix de la technique chirurgicale la plus appropriée pour chaque cas de ptosis, en fonction des mécanismes physiopathologiques impliqués.

Plusieurs techniques chirurgicales sont présentées pour la correction du ptosis. La résection de l’aponévrose du muscle releveur de la paupière supérieure (RPS) est une intervention courante, réalisable par voie d'abord antérieure (cutanée) ou conjonctivale. La voie d'abord antérieure, bien que plus complexe en termes de repérage et de dissection, permet un traitement de toutes les formes de ptosis, y compris les plus sévères, et autorise la gestion simultanée des problèmes cutanés associés. La voie conjonctivale, plus simple et moins traumatisante, est limitée aux ptosis mineurs. L'étude souligne la prédominance de la voie cutanée dans sa propre série (100%), justifiée par la sévérité des ptosis traités et la nécessité de reconstruire le pli palpébral. Le choix de la voie d'abord repose sur un équilibre entre la complexité technique, le degré d'invasion chirurgicale et la nature du ptosis.

Une autre approche chirurgicale pour la correction du ptosis est la suspension de la paupière supérieure au muscle frontal. Le choix des matériaux de suspension est crucial, les matériaux autologues (fascia lata) et les biomatériaux (Gore-Tex/PTFE, aponévrose temporale) étant comparés. Le fascia lata autologue, bien que considéré par certains comme le matériau de choix pour sa biocompatibilité et son efficacité à long terme, nécessite une anesthésie générale et une seconde incision. L’aponévrose du muscle temporal présente l'avantage d'une intervention plus simple et moins invasive, bien que sa fragilité soit un inconvénient potentiel. Le Gore-Tex (PTFE), initialement utilisé par défaut, est de plus en plus réservé aux suspensions frontales temporaires en raison d'un taux de récurrence significatif à long terme. Plusieurs techniques de suspension sont décrites, avec des variantes dans la géométrie du matériel de suspension (simple ou double boucle), mais l’étude ne montre pas de différence significative en termes de résultats cosmétiques.

Au-delà de la résection du releveur et des techniques de suspension frontale, d'autres interventions chirurgicales sont mentionnées pour le traitement du ptosis. La chirurgie aponévrotique, initialement décrite par Jones et Quickert pour les ptosis séniles, consiste en une réinsertion du faisceau aponévrotique au bord supérieur du tarse, une technique particulièrement appropriée aux ptosis aponévrotiques avec une bonne fonction du muscle releveur. La résection tarso-conjonctivale et conjonctivo-müllérienne est indiquée pour les ptosis mineurs avec une bonne fonction du releveur et un test à la néosynéphrine positif. Deux techniques sont mentionnées : la technique de Fasanella-Servat (résection tarso-conjonctivo-musculaire) et la technique de Putterman (résection conjonctivo-müllérienne monobloc), cette dernière présentant l'avantage de préserver le tarse. Le choix de la technique chirurgicale dépend donc de la fonction du muscle releveur et du type de ptosis, les techniques de suspension étant réservées aux cas où le releveur est inexploitable.

Le document détaille plusieurs complications possibles suite à une chirurgie du ptosis. La surcorrection, bien que rare avec les techniques de suspension frontale, peut survenir après une résection importante du releveur. Des corrections mineures disparaissent spontanément ou grâce à des manœuvres comme le massage. Une surcorrection majeure nécessite une intervention chirurgicale corrective. L'asynergie oculo-palpébrale vers le bas, souvent due à une erreur peropératoire (sutures du releveur accrochant le septum, la gaine du grand oblique, ou les tissus de la loge lacrymale), se manifeste par une asynergie asymétrique. Une intervention est nécessaire pour libérer le releveur. Cette complication est plus fréquente dans les suspensions frontales unilatérales, ce qui a conduit Beard à proposer une suspension bilatérale dans les cas de ptosis unilatéral avec section du releveur sain. Les infections, bien que rares après une résection, sont plus fréquentes après une suspension, notamment avec l'utilisation de sangles inertes et d'un amarrage tarsal. Ces infections peuvent être associées à la formation de granulomes et peuvent apparaître tardivement. Une asepsie rigoureuse est donc essentielle durant et après l'intervention chirurgicale.

Malgré les risques de complications, les résultats postopératoires de la chirurgie du ptosis sont généralement satisfaisants, à condition de respecter les règles de la chirurgie esthétique palpébrale. Le document mentionne la prise en charge de cas spécifiques, comme le syndrome de Marcus Gunn. Pour ce syndrome, les décisions thérapeutiques dépendent de la sévérité du ptosis et des phénomènes syncinétiques, les formes mineures ne nécessitant pas toujours de chirurgie. Pour les formes sévères, différentes approches sont possibles, comme l’excision unilatérale du releveur anormal et une suspension bilatérale ou l'excision des deux releveurs et une suspension bilatérale. Concernant le syndrome de Kearns-Sayre, la chirurgie est controversée en raison du risque d'atteinte cornéenne lié à l'ophtalmoplégie. Une chirurgie prudente peut cependant être justifiée en cas d'aggravation du ptosis gênant l'axe visuel. Dans un cas spécifique mentionné, le traitement comprenait la coenzyme Q10, suivi par une suspension prudente au muscle frontal avec du PTFE et de l'aponévrose temporale, avec apparition d'un ulcère cornéen par la suite. La gestion des traumatismes anciens nécessite un délai de 6 mois avant intervention, sous anesthésie locale et voie cutanée pour une évaluation complète des lésions.