Traitement Chirurgical de l'Épilepsie Réfractaire

La section détaille les approches chirurgicales directes, visant l'exérèse du foyer épileptogène pour une guérison de l'épilepsie. La lobectomie temporale est largement discutée, décrite comme une intervention courante pour l'épilepsie pharmaco-résistante, surtout au niveau temporo-mésial. Falconer (1953) est cité pour sa description de la résection en bloc de l'uncus, de la partie antérieure et latérale de l'hippocampe, et des sillons T2-T3, T4-T5, ainsi que 2 cm de T1. Niemeyer (1958) introduit ensuite le concept d'exérèse limitée des structures temporo-mésiales. L'amygdalohippocampectomie sélective, développée par l'équipe de Zurich (Wieser et Yasargil), est présentée comme une avancée majeure, permettant une intervention plus précise. L'utilisation d'électrodes de recueil profondes par le foramen ovale est mentionnée pour améliorer le diagnostic. La technique est validée par de nombreux travaux et études mentionnant des taux de succès élevés (65 à 80% de patients libres de crises après lobectomie temporale, selon la littérature).

Cette partie explore les interventions chirurgicales indirectes ou palliatives, visant à réduire la fréquence ou la sévérité des crises sans nécessairement retirer le foyer épileptogène. Plusieurs approches sont décrites: des interventions périphériques historiques (résections pancréatiques, surrénalectomies, interventions sur le système sympathique...), la stéréotaxie (thermocoagulation du noyau dorso-médial du thalamus selon Spiegel et Wylis), et l'utilisation de la stéréotaxie par Jean Talairach en France pour le SEEG (Stéréo-électro-encéphalographie) et des lésions amygdaliennes par Yttrium90. La callosotomie est détaillée comme une technique visant à prévenir la bilatéralisation des crises en sectionnant le corps calleux; ses indications principales incluent les crises généralisées atoniques (drop attacks) chez l'adulte, avec des taux de succès rapportés entre 70 et 80% pour la réduction de la fréquence des crises. La transsection sous-piale multiple est présentée comme une option pour les foyers épileptogènes situés dans des zones éloquentes du cerveau (aires motrices ou du langage), souvent utilisée seule ou en association avec une résection corticale, avec des taux de résultats satisfaisants avoisinant les 70%. La radiochirurgie (Gamma-Knife) est mentionnée comme une alternative à l'amygdalohippocampectomie pour l'épilepsie temporo-mésiale, avec des résultats comparables, mais nécessitant des études plus approfondies.

L'importance du diagnostic précis est soulignée, avec l'utilisation de techniques d'imagerie (IRM, IRMf, PET-scan, SPECT) pour localiser le foyer épileptogène. La SEEG (Stéréo-électro-encéphalographie) est présentée comme une méthode de référence pour les enregistrements électrophysiologiques de longue durée par électrodes intracérébrales. Son rôle dans la définition précise des régions anatomiques à l'origine des crises et de leurs voies de propagation est mis en avant, particulièrement utile dans les cas d'épilepsies temporales atypiques ou bitemporales et pour les épilepsies extra-temporales. Le test de Wada (injection intracarotidienne d'amobarbital) est décrit comme une méthode historique pour déterminer la dominance hémisphérique pour le langage avant une intervention chirurgicale, mais son utilisation est de plus en plus contestée en raison de ses risques et de ses limites pour l'évaluation du risque d'amnésie postopératoire, l'IRM fonctionnelle étant présentée comme une alternative. Les différentes méthodes de scoring et d'interprétation du test de Wada sont détaillées, soulignant la variabilité des protocoles et des scores entre les centres.

L'évaluation préopératoire commence par une analyse minutieuse des données cliniques du patient. Le document souligne l'importance de la description précise des crises d'épilepsie, incluant leur fréquence, sévérité, et la présence ou l'absence d'aura. La durée de l'épilepsie et la durée de la pharmaco-résistance sont des critères essentiels. Une échelle de pharmaco-résistance, allant de 0 (sensibilité) à 5 (résistance prouvée), est mentionnée. L'évaluation inclut aussi l'examen neurologique complet, l'étude de la pharmaco-résistance (définie comme la persistance des crises malgré un traitement adéquat), et la prise en compte de facteurs médicaux, sociaux et psychologiques pouvant influencer l'évolution de la maladie. Des examens d'imagerie non-invasifs sont cruciaux : vidéo-EEG de scalp, IRM (pour détecter des lésions structurales comme des scléroses temporales mésiales ou des malformations corticales focales), IRM fonctionnelle, PET-scan, et SPECT. La concordance entre les données cliniques et les résultats d'imagerie est un facteur déterminant pour la prise de décision chirurgicale. L'existence d'une épilepsie bitemporale ou l'absence de lésions hippocampiques visibles à l'IRM sont mentionnées comme facteurs de mauvais pronostic. Une étude sur 113 enfants a identifié des facteurs prédictifs de pharmaco-résistance : type et fréquence des crises à la première visite, ainsi que la survenue d'un état de mal épileptique.

Dans les cas où les données non-invasives sont discordantes ou insuffisantes pour localiser précisément le foyer épileptogène, des explorations invasives deviennent nécessaires. La SEEG (Stéréo-électro-encéphalographie) est présentée comme la méthode de référence pour un enregistrement électrophysiologique de longue durée à l'aide d'électrodes intracérébrales. Elle permet de cartographier avec précision l'origine et la propagation des crises. La SEEG est particulièrement indiquée pour les épilepsies temporales antérieures atypiques ou en cas de doute sur une épilepsie bitemporale, ainsi que pour toutes les épilepsies extra-temporales. Le test de Wada, consistant en l'injection intracarotidienne d'amobarbital, permet de déterminer la dominance hémisphérique pour le langage, information cruciale avant une intervention chirurgicale potentiellement affectant les aires du langage. Cependant, le document souligne que la validité et l'utilité du test de Wada sont débattues, certaines études suggérant que l'IRM et les bilans neuropsychologiques préopératoires peuvent offrir une évaluation plus précise du risque d'amnésie postopératoire. L'IRM fonctionnelle est présentée comme une alternative intéressante au test de Wada. Le document détaille également les différentes méthodes utilisées pour le test de Wada, incluant la composition de la liste d'items présentés au patient, leur nombre, et les méthodes de calcul des scores, soulignant la variabilité des protocoles entre les centres.

L'éligibilité à une chirurgie de l'épilepsie dépend de plusieurs critères stricts. La pharmaco-résistance doit être avérée, avec une persistance des crises malgré un traitement médical bien conduit. Les crises doivent provenir d'une région précise et localisée du cerveau, et être suffisamment fréquentes et sévères pour justifier les risques d'une intervention chirurgicale. La motivation du patient est également un facteur clé. Pour les enfants, la notion de cerveau en développement est un élément important à prendre en compte. Le document souligne l'absence d'études de classe I ou II pour les épilepsies néocorticales et les épilepsies infantiles, rendant difficile l'établissement de recommandations basées sur des données factuelles pour ces populations. Les études sur les enfants incluent généralement des patients de moins de 18 ans. Le document mentionne également que l'existence de troubles psychiatriques préalables ne semble pas constituer en soi un facteur de mauvais pronostic postopératoire sur les crises, mais soulève la question du rapport bénéfice/risque de la chirurgie, notamment en cas d'épilepsies temporales, où des complications psychiatriques sont fréquentes.

Le document rapporte des résultats variables selon la technique chirurgicale et le type d'épilepsie. Pour la lobectomie temporale, les taux de patients libres de crises après un an varient de 64% à 83% selon les études, avec des chiffres similaires pour l'amygdalohippocampectomie. Une méta-analyse multicentrique sur la transsection sous-piale multiple (211 patients) indique un taux de résultats satisfaisants d'environ 65%, que la procédure soit effectuée seule ou en association avec une résection corticale. Pour la chirurgie d'épilepsie extratemporale, les taux de rémission se situent entre 50 et 63%. La callosotomie, une approche palliative, offre un bénéfice à 50-70% des patients, avec une réduction de 90% de la fréquence des crises chez 65-85% des patients souffrant de crises atoniques, absences, ou myocloniques. Pour les crises tonicocloniques généralisées ou les crises partielles, les taux de succès sont plus faibles (30-50%). Une étude américaine (1997) comparant la chirurgie à un traitement médical standard pour l'épilepsie temporale pharmacorésistante a montré un accroissement moyen de 1,1 QALY (années de vie pondérées par qualité de vie) pour un coût de ≤ 29 800 $, ce qui suggère un ratio coût-efficacité comparable à d'autres interventions médicales et chirurgicales.

Plusieurs facteurs influencent le pronostic de la chirurgie de l'épilepsie. Un caractère très focal du foyer ictal, une faible fréquence des crises, et des antécédents de convulsions fébriles sont associés à un meilleur pronostic. L'absence de récurrence des crises dans les deux mois, un an, ou deux ans postopératoires est un facteur prédictif de bon résultat à long terme. Certaines lésions, comme les tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales (DNET) et les gangliogliomes, ont un meilleur pronostic que les dysplasies corticales. La présence d'un foyer interictal concordant avec le site lésionnel est également considérée comme un facteur de bon pronostic. À l'inverse, l'épilepsie bitemporale, l'épilepsie temporale 'plus', la persistance d'anomalies épileptiformes postopératoires à l'EEG, l'absence de lésions hippocampiques visibles à l'IRM, et l'insuffisance de résection parenchymateuse sont des facteurs de mauvais pronostic. Pour la chirurgie du lobe temporal, l'étendue de la résection mésiale est sujet à controverse, certains ciblant le cortex entorhinal, d'autres la partie postérieure du corps de l'hippocampe. Chez l'adulte, aucune différence nette de résultats n'est observée entre l'amygdalohippocampectomie sélective et la lobectomie temporale antérieure ou totale.

La chirurgie de l'épilepsie, en plus de son impact sur la fréquence des crises, offre des bénéfices secondaires importants. Une amélioration de l'évolution psychosociale est souvent observée, avec un meilleur accès à l'emploi, une amélioration de l'indépendance financière, et la possibilité de conduire un véhicule. Une augmentation de l'activité sexuelle est rapportée chez une majorité de patients. Sur le plan de la mortalité, des études montrent une diminution significative chez les patients opérés et libres de crises, comparativement à ceux qui continuent à présenter des crises. Bien que la mortalité ne se normalise pas totalement, la diminution de la surmortalité liée aux crises est notable. A long terme (15 ans), la mortalité est de 2% chez les patients libres de crises contre 11,9% chez ceux qui présentent toujours des crises malgré la chirurgie. Le document souligne également la surmortalité importante chez les patients épileptiques, le suicide étant la cause la plus fréquente de décès, avec un taux dix fois plus élevé que dans la population générale. La chirurgie de l'épilepsie joue donc un rôle non seulement dans le contrôle des crises, mais aussi dans l'amélioration de l'espérance de vie et de la qualité de vie globale des patients.

Le document définit l'état de mal épileptique comme une situation d'urgence caractérisée par trois crises successives sans reprise de conscience, ou une activité convulsive continue dépassant 10 minutes. L'incidence de l'état de mal épileptique varie selon les études, avec des différences attribuées à des définitions divergentes de la condition. Une enquête épidémiologique dans six cantons suisses, utilisant la définition de la Ligue Internationale Contre l'Épilepsie, a révélé une incidence annuelle standardisée de 10,3 pour 100 000 habitants, un taux inférieur aux études nord-américaines (41/100 000 à 18,3/100 000). Cette différence est expliquée par l'inclusion dans les études américaines de patients présentant une encéphalopathie (post-anoxique, toxique ou métabolique) avec des anomalies électroencéphalographiques « irritatives ». Une étude sur 172 états de mal (octobre 1997-octobre 1998) a montré que 42,4% concernaient des patients épileptiques, les causes principales étant la fièvre, une mauvaise observance du traitement, et la prise de toxiques. Chez les sujets non-épileptiques, les accidents vasculaires cérébraux étaient l'étiologie dominante. Une autre étude dans le Finistère (France) a estimé l'incidence à 10,5 pour 100 000 habitants par an.

Le document met en évidence une surmortalité significative chez les patients épileptiques, particulièrement en cas de crises sévères comme l'état de mal ou les crises généralisées. Une étude indique une surmortalité d'autant plus importante que les crises sont sévères. Chez les patients opérés d'une épilepsie temporale, la mortalité diminue chez ceux qui deviennent libres de crises ou qui présentent des crises rares, tandis que ceux qui conservent des crises ont un taux de mortalité standardisé élevé. À long terme, les patients avec un bon pronostic chirurgical rejoignent le taux de mortalité de la population générale. Une autre étude a comparé la mortalité sur 8 ans entre une population opérée et une population non-opérée en bilan préchirurgical. La mortalité s'est avérée plus basse dans le groupe chirurgical. Le document souligne l'importance du taux de suicide chez les patients épileptiques, dix fois supérieur à celui de la population générale, mettant en avant l'anxiété et les troubles obsessionnels compulsifs comme pathologies fréquemment associées. Le traitement de ces troubles est complexe en raison de l'effet proconvulsivant potentiel de nombreuses médications psychotropes. Cet effet est plus marqué dans les épilepsies généralisées que partielles.

Le document mentionne plusieurs types de complications neurologiques et sensorielles possibles après une chirurgie de l'épilepsie. Certaines sont considérées comme inévitables, comme l'atteinte du champ visuel controlatéral après une chirurgie du lobe temporal, proportionnelle à l'étendue de la résection néocorticale, mais généralement bien tolérée. Un déficit moteur après résection de l'aire motrice supplémentaire est également mentionné, disparaissant généralement entre 3 et 42 jours postopératoires. D'autres complications plus rares, comme les hématomes sous-duraux spinaux ou cérébelleux, sont rapportées de façon exceptionnelle dans la littérature. Le document souligne la difficulté de quantifier précisément les complications cognitives et neuropsychologiques, raison pour laquelle elles ne sont pas détaillées dans les tableaux. L'étude de la littérature révèle un risque significatif de diminution des performances mnésiques verbales après chirurgie du lobe temporal dominant, évalué à 32% après amygdalohippocampectomie du côté non dominant et à 51% du côté dominant. La sévérité de cette détérioration est liée à la performance préopératoire et à l'étendue de l'exérèse néocorticale.

Les complications psychiatriques, notamment les troubles dysphoriques, sont une préoccupation importante. Une étude signale une prévalence élevée de ces troubles (jusqu'à 57%) chez les patients candidats à la chirurgie. Dans les épilepsies temporales, les complications psychiatriques sont fréquentes (50% dans une étude). Le document précise que l'existence de troubles psychiatriques préalables ne semble pas prédire un mauvais pronostic postopératoire en termes de crises, mais soulève la question du rapport bénéfice-risque de la chirurgie d'exérèse dans ce contexte. Il n'existe pas, à ce jour, de critères absolus pour contre-indiquer la chirurgie en présence de pathologie psychiatrique. La section souligne le besoin d'une évaluation approfondie pour chaque patient afin d'évaluer le rapport bénéfice/risque spécifique à sa situation.

L'apparition de crises d'épilepsie au réveil, bien que non extrême en soi, fait courir le risque d'un état de mal épileptique si elles se répètent. De multiples facteurs peuvent être à l'origine de ces crises postopératoires, notamment les modifications de la concentration plasmatique des antiépileptiques ou de leur fraction libre (hémorragie, remplissage vasculaire, interactions médicamenteuses). La surveillance des concentrations plasmatiques est conseillée après une chirurgie lourde et devient essentielle en cas de complication. Les benzodiazépines sont un traitement de première intention, mais leur effet sédatif peut être limitant au réveil. D'autres agents moins sédatifs, via la voie injectable (phénytoïne, valproate) ou la voie gastrique (carbamazépine), sont préférés. En cas de persistance des crises malgré le traitement, une anesthésie profonde sous ventilation artificielle peut être nécessaire, avec un réveil différé sous contrôle EEG, monitorage des antiépileptiques et correction des troubles métaboliques. La prévention des crises postopératoires, notamment par l'utilisation de la phénytoïne (Prodilantin®) est mentionnée.