Traitement Neurochirurgical de la Maladie de Parkinson

Le texte introduit le système extrapyramidal comme un système moteur essentiel. Ses voies nerveuses, originaires des aires corticales extrapyramidales (1, 2, 3, 5, 6, 8 et 22) voisines de l'aire 4 de Brodman, transitent par les noyaux gris centraux (NGC) avant de rejoindre la moelle épinière. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est présentée comme l'outil principal pour le repérage clinique de ces structures grises, son interprétation facilitée par la connaissance de l'anatomie sérielle. La visualisation bi ou tridimensionnelle issue de l'IRM, combinée aux données morphologiques et anatomiques, a permis la création d'atlas précieux tels que ceux de Schaltenbrand et de Talairach et Tournoux, des outils indispensables pour la neurochirurgie fonctionnelle.

Le thalamus, situé de part et d'autre du troisième ventricule, est décrit comme ayant une organisation nucléaire complexe. Malgré l'absence de consensus sur sa nomenclature et son organisation, les classifications de Hassler (utilisée dans l'atlas de Schaltenbrand paru en 1977) et de Jones (1989) sont fréquemment citées. Ses fonctions sont principalement de relais sensitif et sensoriel pour la projection corticale, mais certains noyaux, comme le noyau antérieur et le noyau ventrolatéral, jouent un rôle moteur extrapyramidal. Le striatum, porte d'entrée des ganglions de la base, reçoit de nombreuses afférences corticales et de la substance noire (SNc). Ses projections corticostriatales massives mènent à une subdivision fonctionnelle (sensori-moteur, associatif, limbique) maintenue le long de l'axe principal des ganglions de la base. Chaque territoire striatal contribue de manière complémentaire à l'acte moteur : contrôle du mouvement (sensorimoteur), planification et anticipation (moteur), gestion des aspects motivationnels et émotionnels (limbique).

Cette section décrit le fonctionnement des ganglions de la base via deux voies principales : la voie directe et la voie indirecte. La voie directe, impliquant le striatum, exerce une influence sur les structures de sortie (noyaux pallidal interne et réticulé de la substance noire) en inhibant leur activité inhibitrice sur le thalamus, ce qui résulte en une excitation corticale. La voie indirecte, impliquant un relais au niveau du noyau sous-thalamique (NST), a un effet inverse : l'activation de cette voie augmente l'inhibition du thalamus, et ainsi, déprime l'activité corticale. Ce système complexe d'excitations et d'inhibitions contribue au contrôle fin du mouvement.

La physiopathologie de la maladie de Parkinson est expliquée par la dégénérescence massive des neurones dopaminergiques de la substance noire (SNc), responsables de l'innervation du striatum. Cette perte dopaminergique affecte le fonctionnement des neurones striataux, à l'origine des voies directe et indirecte. Chez les personnes atteintes de la maladie, l'inhibition normale des neurones striataux de la voie indirecte par la dopamine est absente, conduisant à une hyperactivité du NST. Ceci, à son tour, augmente l'inhibition des neurones thalamo-corticaux, diminuant l'excitation corticale nécessaire à l'initiation et à l'exécution du mouvement. Cette cascade d'événements neuronaux est responsable des symptômes moteurs caractéristiques de la maladie, principalement la bradykinésie ou akinésie, accompagnée de tremblements au repos et de rigidité. L'âge moyen du début de la maladie se situe entre 58 et 62 ans, avec une incidence plus élevée chez les hommes. Des différences significatives d'incidence sont observées entre les régions du monde, laissant supposer un rôle des facteurs environnementaux et/ou génétiques.

Le texte décrit en détail les caractéristiques cliniques du tremblement parkinsonien, en le définissant comme un mouvement oscillatoire rythmique apparaissant au repos, disparaissant au relâchement musculaire complet ou pendant le sommeil. Il affecte souvent les extrémités des membres (mains, doigts, pieds), pouvant également impliquer les lèvres, la mâchoire et la langue. Ce tremblement est initialement intermittent et fluctuant, aggravé par la fatigue, les émotions, ou l'effort mental. Ces caractéristiques sont importantes pour le diagnostic et l'évaluation de l'efficacité des traitements, sa disparition définitive étant le seul critère pertinent. L'apparition d'un tremblement de repos, même isolé, est un fort argument en faveur du diagnostic de maladie de Parkinson, selon une étude anatomoclinique. Cependant, selon les critères de la UKPDBB, un tremblement de repos isolé ne suffit pas à établir ce diagnostic.

Le diagnostic de la maladie de Parkinson repose principalement sur des observations cliniques. Des critères spécifiques sont mentionnés, comme la présence d'un tremblement de repos et une asymétrie initiale des symptômes. L'absence de signes atypiques est cruciale pour exclure d'autres syndromes parkinsoniens dégénératifs ou des syndromes parkinsoniens secondaires. La réponse à la L-Dopa, bien qu'un critère important, n'est pas significative au stade initial (« de novo ») du diagnostic. En cas de doute, des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour affiner le diagnostic et écarter d'autres pathologies. Une étude rétrospective de la UKPDSBB (Société de la Maladie de Parkinson du Royaume-Uni) a analysé 100 cas diagnostiqués cliniquement, confirmant le diagnostic neuropathologique de maladie de Parkinson idiopathique (MPI) dans seulement 76 cas. Les 24 autres cas comportaient diverses pathologies, dont 6 cas de paralysie supranucléaire progressive (PSP), 6 cas de maladie d'Alzheimer, 5 cas d'atrophie multisystématisée (AMS), et d'autres.

L'Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS) est présentée comme une échelle d'évaluation multidimensionnelle essentielle pour le suivi de la maladie de Parkinson. Développée par la Movement Disorder Society, elle vise à évaluer les fluctuations motrices diurnes et les complications du traitement médicamenteux (effet « on-off »). L'évaluation cognitive, bien que mentionnée, est jugée superficielle dans le document, avec seulement quatre items abordant l'efficience intellectuelle, la capacité d'initiation et l'intensité d'un syndrome dépressif. Des tests complémentaires, comme le Mini-Mental State Examination (MMS), un test générique rapide mais peu adapté aux démences légères, et le test de Mattis, plus complet mais plus complexe et chronophage, sont évoqués. Le choix des échelles doit être adapté aux questions posées, servant à quantifier l'effet des traitements, qu'ils soient médicamenteux (test à la L-Dopa) ou neurochirurgicaux. Le document souligne l’importance de l’interrogatoire et de l’examen clinique, qui ne peuvent être entièrement remplacés par des échelles d’évaluation.

L'IRM encéphalique est de plus en plus utilisée, apportant une contribution significative au diagnostic différentiel, notamment dans les cas de Parkinson « plus ». Le texte mentionne des aspects IRM évocateurs pour les atrophies multisystématisées (atrophie du pont et du cervelet), la paralysie supranucléaire progressive (atrophie mésencéphalique), et la dégénérescence corticobasale (atrophie corticale frontopariétale asymétrique). L'analyse multiparamétrique de la posture et de la marche, combinée à l'IRM, offre des informations précieuses sur les déficits moteurs. L'étude évoque une réduction des forces propulsives dans l'initiation de la marche chez les patients parkinsoniens, conduisant à une diminution de la longueur du pas. L'utilisation de réafférences visuelles améliore ces paramètres. Les examens complémentaires sont principalement utilisés pour le diagnostic différentiel, la meilleure évaluation des symptômes cliniques, et la compréhension de leurs mécanismes physiopathologiques, dans un objectif de recherche.

La thalamotomie, une technique lésionnelle, a été utilisée pour traiter le tremblement dans la maladie de Parkinson. Initialement ciblant la partie ventrolatérale du thalamus, elle a montré des résultats positifs pour le tremblement de repos controlatéral. Cependant, le pallidum, une autre cible initialement explorée, s'est révélé moins efficace. L'introduction de la stéréotaxie a permis une meilleure précision des lésions. Des études (Svennilson, Riechert, Kelly et Gillingham, Matsumoto) ont rapporté une abolition du tremblement et une réduction de la rigidité dans 80 à 90% des cas sur le long terme. Cependant, l'amélioration est principalement limitée au tremblement. La bradykinésie, l'akinésie, et les problèmes de marche ne sont pas significativement améliorés. En raison d'effets secondaires après lésion bilatérale, la thalamotomie unilatérale du noyau Vim est désormais limitée aux formes tremblantes sévères unilatérales non évolutives, en cas de contre-indication à la stimulation cérébrale profonde.

La pallidotomie, réhabilitée par Laitinen, cible le pallidum interne, plus spécifiquement sa partie ventropostérolatérale. Contrairement à la thalamotomie, elle vise principalement l'amélioration de l'akinésie, de la rigidité, et surtout, la réduction des dyskinésies induites par la L-Dopa. L'amélioration motrice est chiffrée à environ 45%, insuffisante pour réduire significativement le traitement dopaminergique, qui doit souvent être augmenté. Le principal avantage de cette méthode réside dans la réduction considérable des dyskinésies (80 à 90%), un effet qui persiste sur plusieurs années selon des études à long terme. L'objectif est de créer une lésion minimale, bien circonscrite pour minimiser les effets secondaires, souvent liés à un œdème périlésionnel. Différentes techniques lésionnelles sont mentionnées (chimiques, électrolytiques, thermiques, mécaniques), incluant la cryothalamectomie de Cooper.

La stimulation du noyau sous-thalamique (NST) est présentée comme une technique de stimulation cérébrale profonde qui permet une amélioration significative des symptômes moteurs de la maladie de Parkinson. Elle réduit les scores moteurs de l'échelle UPDRS d'environ 60%, améliorant le tremblement, la rigidité et l'akinésie. Les dyskinésies de la phase « off » et les symptômes moteurs axiaux dopadépendants sont également améliorés. L'amélioration de la réponse motrice à la L-Dopa avant l'intervention est prédictive du succès de la stimulation du NST. La durée des phases « off » est réduite de plus de 90%, avec une amélioration de la qualité de vie. De plus, les doses de traitement dopaminergique peuvent être réduites de 50 à 80%, contribuant à diminuer les dyskinésies à long terme. La stimulation du NST, contrairement aux lésions, est réversible et adaptable. Le protocole de stimulation, incluant la fréquence (130 Hz), la largeur d'impulsion, et l'amplitude, est détaillé. Des effets secondaires (dysarthrie, déséquilibre, dystonie) sont mentionnés mais souvent modérés et réversibles. Une étude européenne a rapporté quatre décès postopératoires, sans lien direct établi avec la procédure. La greffe de neurones embryonnaires dopaminergiques est mentionnée comme une approche expérimentale, avec des résultats variables et des complications rapportées.