Thèse sur le Syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) est une encéphalopathie épileptique caractérisée par une triade électroclinique spécifique : crises épileptiques réfractaires au traitement, ralentissement diffus de l’activité EEG avec des pointes-ondes lentes (POL) et un déficit neurocognitif sévère.

- Le SLG a été décrit pour la première fois en 1930 par William Lennox.

• En 1939, Lennox et Gibbs ont documenté le modèle EEG des pointes-ondes lentes, considéré initialement comme une variante de l’épilepsie absence.
• Dans les années 1960, Lennox a reconnu les manifestations cliniques distinctes du SLG et en a décrit la triade électroclinique.

Les crises peuvent être déclenchées par le sommeil. Le sommeil a un effet prononcé sur les POL, il accentue leur activité et augmente leur fréquence.

L'hyperpnée et le sommeil favorisent l'apparition des POL, alors que la stimulation lumineuse intermittente n'a aucun sur ces POL.

Les paroxysmes de POL peuvent avoir une durée prolongée, dépassant la moitié de l'enregistrement EEG, sans manifestations cliniques.

Le SLG est un syndrome épileptique grave caractérisé par une triade électroclinique spécifique : - Crises toniques axiales récurrentes - Polyspikes et ondes lentes généralisées (POL) sur l'électroencéphalogramme (EEG) - Retard mental progressif et troubles cognitifs sévères

Plusieurs facteurs peuvent influencer le pronostic du SLG, notamment : - Âge de début précoce (avant 3 ans) - Étiologie cryptogénique (cause inconnue) - Retard mental préexistant - Qualité de la prise en charge thérapeutique et éducative

Le traitement du SLG vise à contrôler les crises et à améliorer les fonctions cognitives. Les principaux médicaments utilisés sont : - Valproate de sodium - Benzodiazépines - Lamotrigine - Topiramate - Felbamate - Corticothérapie

Dans certains cas, des interventions chirurgicales ou des mesures diététiques peuvent être envisagées : - Section du corps calleux : Pour réduire les crises atoniques et les chutes - Diète cétogène : Peut être bénéfique pour améliorer les crises et le comportement

Dans cette série, le pronostic des patients atteints du SLG était défavorable dans la majorité des cas, avec une persistance des crises épileptiques et un retard mental sévère chez la plupart des enfants.

Le syndrome de Lennox-Gastaut est classé en formes primaires (cryptogéniques) et secondaires (symptomatiques), selon l'étiologie sous-jacente. Les formes primaires surviennent sans antécédents pathologiques particuliers, tandis que les formes secondaires sont liées à des lésions cérébrales connues causant une encéphalopathie avec retard de développement et signes neurologiques.

Les formes primaires représentent environ 25 à 57 % des cas et surviennent chez les enfants qui n'ont pas d'antécédents pathologiques particuliers ou d'anomalies neuro-imagerie évidentes. Elles peuvent également se rencontrer chez les enfants ayant une encéphalopathie préexistante d'étiologie inconnue.

Les formes secondaires représentent environ 43 à 75 % des cas et surviennent chez les enfants ayant des antécédents pathologiques personnels entraînant des signes d'encéphalopathie, de retard de développement psychomoteur et de signes neurologiques. L'étiologie de ces formes est connue.

Il existe des variantes du syndrome de Lennox-Gastaut, notamment la variante myoclonique et l'épilepsie avec des décharges de pointes multifocales indépendantes (syndrome de IMSD).

Il est recommandé d'associer le valproate de sodium et les benzodiazépines dès le début de l'évolution du SLG pour un meilleur contrôle des crises.

D'autres antiépileptiques peuvent être utilisés en complément du traitement de référence, tels que la lamotrigine, le felbamate, le topiramate et le vigabatrin. L'efficacité et la tolérance de ces médicaments varient selon les individus.

Dans certains cas, une section partielle ou totale du corps calleux peut être envisagée pour réduire les chutes et les crises secondarisées généralisées.

D'autres mesures peuvent être prises pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de SLG, comme l'immunoglobuline, le régime cétogène et la prise en charge psychosociale.

Le syndrome d'épilepsie Lennox-Gastaut (SLG), auparavant appelé syndrome de West, est une encéphalopathie épileptique caractérisée par la triade électroclinique crises tonico-cloniques, pointes-ondes lentes et retard du développement psychomoteur. Il débute généralement entre 3 et 6 ans et affecte davantage les garçons que les filles.

Le SLG peut être primaire (sans étiologie évidente) ou secondaire (symptomatique), causé par des lésions cérébrales pré ou postnatales. Dans notre série, 18 % des enfants avaient un SLG primaire et 59 % un SLG symptomatique.

Les crises d'épilepsie dans le SLG sont polymorphes, les plus fréquentes étant les crises atoniques, tonico-cloniques et les absences atypiques. Elles sont souvent déclenchées par le sommeil. L'association de crises la plus fréquente dans notre série était celle des crises atoniques avec absences atypiques.

Le diagnostic du SLG repose sur la triade électroclinique (crises tonico-cloniques, pointes-ondes lentes et retard du développement psychomoteur). Cependant, il existe un manque de consensus sur les critères minimaux requis pour le diagnostic lorsqu'un élément de la triade est absent.

Le pronostic du SLG est généralement défavorable. Dans notre série, la majorité des enfants présentaient un retard mental (60 % à un âge de début inférieur ou égal à 3 ans). L'âge de début précoce est fortement lié à un mauvais pronostic mental.