Thèse sur l'Épilepsie et les Absences chez l'Enfant
Informations sur le document
| Auteur | Hamid FOUAD |
| École | UNIVERSITE CADI AYYAD FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE MARRAKECH |
| Spécialité | MEDECINE |
| Année de publication | 2007 |
| Lieu | MARRAKECH |
| Type de document | THESE |
| Langue | French |
| Nombre de pages | 82 |
| Format | |
| Taille | 822.50 KB |
- épilepsie
- pédiatrie
- médecine
Résumé
I.Aperçu de l épilepsie absences de l enfant
L'épilepsie-absences de l'enfant (EAE) est une forme relativement rare d'épilepsie généralisée idiopathique qui se manifeste chez des enfants jusque-là normaux sur le plan neurologique et intellectuel. Elle se caractérise par des absences, qui sont des pertes de connaissance soudaines et brèves. L'EAE a un bon pronostic, les crises disparaissant généralement à l'adolescence.
II.Manifestations cliniques
Caractéristiques des absences
Les absences sont des pertes de conscience soudaines et brèves, d'une durée habituelle de 5 à 30 secondes. Elles se répètent de manière stéréotypée plusieurs fois par jour. On distingue les absences simples (perte de conscience isolée) et les absences complexes (perte de conscience accompagnée de phénomènes mineurs tels que des mouvements cloniques, des automatismes ou des troubles du tonus).
Fréquence et facteurs déclenchants
Les absences sont très fréquentes, pouvant survenir jusqu'à 200 fois par jour. Elles sont favorisées par certains facteurs tels que les émotions, le manque d'attention, l'hyperventilation, le nycthémère (soirées ou réveils) et les facteurs métaboliques (hypoglycémie, hyperventilation).
III.Diagnostic
Le diagnostic de l'EAE repose principalement sur l'analyse sémiologique de la crise et l'électroencéphalogramme (EEG). L'EEG révèle une décharge bilatérale symétrique et synchrone de pointes-ondes rythmiques à 3 par seconde sur un fond de tracé normal.
1. Définition
L’épilepsie-absences de l’enfant (EAE) est une forme d’épilepsie généralisée idiopathique, caractérisée par des absences, des anomalies électroencéphalographiques spécifiques et un pronostic généralement favorable. Cette entité est bien définie et constitue un syndrome épileptique distinct.
2. Historique
La description des absences remonte au début du XVIIIe siècle, et le terme « absence » a été employé pour la première fois en 1824. Au fil du temps, la compréhension de cette forme d’épilepsie s’est affinée, conduisant à la distinction de l’EAE en tant que syndrome spécifique.
3. Diagnostic
Le diagnostic d’EAE repose sur une analyse sémiologique de la crise, caractérisée par une perte de conscience soudaine, de courte durée (5 à 30 secondes) et récurrente. La crise peut être simple ou complexe, s’accompagnant de phénomènes moteurs, sensoriels ou automatismes.
4. Évolution et pronostic
L’évolution de l’EAE est généralement favorable, avec une tendance spontanée à la disparition des absences à l’adolescence. Cependant, des crises généralisées tonico-cloniques peuvent survenir dans certains cas, principalement si les absences ont débuté après l’âge de 10 ans.
5. Physiopathologie et génétique
L’EAE résulte d’un dysfonctionnement entre le cortex et le thalamus, impliquant notamment des canaux calciques de type T. La base génétique de l’EAE est bien établie, avec une transmission autosomique dominante liée au chromosome 8q24.
6. Traitement
Le traitement de l’EAE repose principalement sur la monothérapie par Valproate de sodium ou Ethosuximide. La carbamazépine, le phénobarbital, le vigabatrin et la phénytoine sont contre-indiqués car ils peuvent aggraver les crises d’absence.
7. Notre étude
Une étude rétrospective réalisée sur 25 cas d’EAE a révélé une prédominance masculine, un âge moyen de 6,3 ans lors de la première crise et un délai moyen de diagnostic de 2,1 ans. Les antécédents familiaux d’épilepsie et les convulsions fébriles étaient présents dans 8 % et 12 % des cas, respectivement.
IV.Évolution et pronostic
L'évolution de l'EAE est généralement favorable, les crises disparaissant à l'adolescence. Cependant, des crises généralisées tonico-cloniques peuvent survenir après quelques années, surtout si les crises ont débuté après l'âge de 10 ans. Le quotient intellectuel des enfants peut diminuer en cours d'évolution et leur adaptation sociale peut être médiocre.
1 Évolution
L’évolution des EAE est en général favorable et les crises ont une tendance spontanée à disparaître à l’adolescence. Cependant, des crises généralisées tonico-cloniques peuvent survenir après quelques années, surtout si les crises ont débuté après l’âge de 10 ans. Le quotient intellectuel des enfants paraît souvent diminuer en cours d’évolution et leur adaptation sociale est souvent médiocre.
2 Pronostic
L’administration précoce d’antiépileptiques pourrait faire de l’EAE une forme relativement bénigne d’épilepsie. Le pronostic ne dépend pas de la disparition des absences, il est lié à la possible survenue ultérieure de crises généralisées tonico-cloniques.
V.Traitement
Le traitement de l'EAE repose sur les antiépileptiques, en particulier le valproate de sodium et l'éthosuximide. La monothérapie est généralement efficace dans 70 à 80 % des cas. En cas d'échec, une association de médicaments peut être nécessaire.
1 Médicamenteux choix et surveillance du traitement
Dans notre étude, la monothérapie était la règle et le VPA était utilisé en première intention à la dose de 15 mg/kg/j au début. L’efficacité du traitement était évaluée cliniquement toutes les deux semaines. Si l’enfant présentait encore des crises, la dose quotidienne de l’anti-absence, était progressivement augmentée jusqu’à un maximum de 30 mg/kg/j. en cas d’échec de la monothérapie, l’association Valproate de Sodium et Lamotrigine était l’alternative puisque l’éthosuximide n’est pas disponible au Maroc.
2 EEG
Ce moyen de surveillance n’était pas utilisé, dans notre étude, chez aucun enfant.
3 Dosage biologique plasmatique
La pratique des dosages plasmatiques des anti-épileptiques ne doit pas être systématique.