Prise en Charge des Méningiomes Intracrâniens au CHU Mohammed VI

La Tomodensitométrie cérébrale (TDM) est un outil de diagnostic fiable pour les méningiomes intracrâniens, atteignant un taux de diagnostic positif de 95 à 100% selon les études. Dans la série étudiée, la TDM a permis un diagnostic positif dans 87,67% des cas. L'analyse de la densité révèle que 73,97% des lésions sont spontanément hyperdenses, 19,18% isodenses, et 6,85% hypoden ses. Ces résultats concordent avec la littérature. Cependant, des difficultés d'interprétation peuvent survenir dans certaines localisations spécifiques, comme le vertex, le foramen magnum, et plus généralement la base du crâne. L'évaluation de l'œdème périlésionnel (hypodensité péritumorale), observé dans 50,68% des cas de la série, est un élément important à considérer. De nombreux facteurs peuvent influencer sa présence, notamment la taille de la tumeur, sa localisation, son type histologique, sa vascularisation, et la présence d'une obstruction veineuse. L'étude de DOGA (28) suggère une corrélation entre l'œdème périlésionnel et l'âge avancé des patients. Enfin, la présence de composantes kystiques dans la tumeur, observée dans 6,85% des cas de la série (contre 5,5% dans l'étude de TAE-YOUNG [99]), peut engendrer des faux négatifs à la TDM. L'effet de masse, également observé, est un signe important.

L'IRM est une technique d'imagerie plus récente et plus performante pour le diagnostic des méningiomes intracrâniens. Son avantage réside dans la possibilité de réaliser des coupes dans les trois plans de l'espace (axial, frontal, sagittal) avec une haute définition entre la substance blanche et la substance grise. L'IRM est en train de devenir la méthode de choix pour l'imagerie des tumeurs cérébrales. Cependant, les méningiomes ne sont pas toujours parfaitement discernables par la TDM seule. L’IRM offre une meilleure évaluation chirurgicale. La visualisation d'une interface claire entre la tumeur et le parenchyme cérébral (liseré hypointense en T1 et hyperintense en T2) suggère une dissection chirurgicale plus aisée, contrairement aux contours irréguliers qui indiquent une dissection plus complexe. L’IRM permet également de déterminer les rapports de la tumeur avec les structures voisines (parenchymateuses, vasculaires, nerfs crâniens). Elle est particulièrement utile pour visualiser des méningiomes dans des localisations difficiles (vertex, tente du cervelet, sinus caverneux, fosse cérébrale postérieure, foramen magnum). L’Angio-IRM est un complément précieux pour évaluer l'envahissement vasculaire. Selon YAMAGUACHI (108), l'aspect de la tumeur en T2 est corrélé à sa consistance (méningiomes fibreux hypointenses ou isointenses, méningiomes mous hyperintenses). L’œdème périlésionnel, même discret, est mieux mis en évidence en IRM en séquence T2.

Le diagnostic des méningiomes intracrâniens repose également sur l'analyse des symptômes cliniques. Les céphalées sont un symptôme dominant (63,01% dans la série étudiée), probablement dues à l'irritation de la dure-mère. Les troubles visuels sont également fréquents (42,46%). Les troubles de conscience sont moins fréquents et souvent observés dans les cas de tumeurs volumineuses diagnostiquées tardivement. L'analyse histopathologique est essentielle pour confirmer le diagnostic et déterminer le type de méningiome (méningothélial, fibroblastique). L'immunohistochimie est utile pour le diagnostic différentiel, notamment avec les schwannomes. L'antigène épithélial de membrane (EMA) est un marqueur important pour le diagnostic des méningiomes, affichant une positivité membranaire typique. La vimentine et la protéine S-100 (négative ou faiblement positive dans les méningiomes) fournissent des informations supplémentaires pour le diagnostic différentiel. La présence de cytokératine et l'absence de protéine acide gliofibrillaire (GFAP) sont également des éléments diagnostiques importants.

Le traitement des méningiomes intracrâniens est avant tout chirurgical. L'objectif principal est l'exérèse totale de la tumeur, seule garante d'une guérison définitive. Cependant, cette exérèse complète n'est pas toujours réalisable, notamment pour des méningiomes situés dans des zones difficiles d'accès comme la base du crâne ou le sinus caverneux. La difficulté de l'exérèse dépend de plusieurs facteurs: la consistance de la tumeur (fibreuse et dure rendant la dissection complexe), son nombre (tumeurs multiples), son envahissement des structures avoisinantes (os, tissus mous, sinus duraux), et la survenue d'incidents peropératoires. Une étude, menée au service de neurochirurgie du Centre Hospitalier Universitaire Mohammed IV de Marrakech, portant sur 73 cas, rapporte un taux d'exérèse totale de 79,45%. AMJAHDI (6) rapporte un taux plus élevé (89,29%). La qualité de l'exérèse influence significativement le pronostic, les exérèses incomplètes augmentant le risque de récidive. Dans les localisations basales, même avec des techniques chirurgicales avancées, une exérèse complète est quasi impossible. La consistance de la tumeur joue un rôle crucial, une tumeur très fibreuse rendant la mobilisation et la dissection très difficiles.

Certaines localisations des méningiomes intracrâniens rendent l'exérèse chirurgicale totale particulièrement difficile, voire impossible. Les méningiomes situés à la base du crâne, en particulier ceux envahissant les méninges de la base et le sinus caverneux, présentent de grandes difficultés d'exérèse. La qualité de l'exérèse dans ces zones dépend principalement de la consistance de la tumeur. Les tumeurs fibreuses et dures sont particulièrement difficiles à enlever sans léser les nerfs crâniens et les vaisseaux encéphaliques. L'exérèse chirurgicale des méningiomes envahissant le sinus caverneux est souvent impossible sans lésion nerveuse, sauf dans des cas exceptionnels de tumeurs très molles. Les méningiomes parasagittaux postérieurs et ceux de la tente du cervelet, envahissant le sinus droit ou le confluent postérieur, posent aussi des défis chirurgicaux majeurs. Pour les méningiomes osseux et les hyperostoses réactionnelles étendues, un fraisage radical est nécessaire, souvent nécessitant une collaboration multidisciplinaire (oto-rhino-laryngologie, chirurgie maxillofaciale). Des techniques de reconstruction osseuse (greffes, prothèses) peuvent être utilisées après l'exérèse osseuse en bloc.

Le traitement chirurgical des méningiomes intracrâniens, bien qu'étant le traitement de référence, n'est pas sans risques. L'étude de Marrakech a mis en évidence un taux de complications postopératoires de 16,44%, principalement des complications déficitaires neurologiques. Un taux de mortalité postopératoire de 10,96% a également été observé. Le taux de récidive des méningiomes après exérèse chirurgicale dépend de plusieurs facteurs, notamment la qualité de l'exérèse (exérèse totale vs. exérèse partielle), la présence de tumeurs multiples ou la malignité histologique. La série de Marrakech montre un taux de récidive de 9,58% à long terme. Le grade de Simpson est un indicateur de la qualité d'exérèse, les grades IV et V, correspondant à des exérèses incomplètes, étant associés à un risque de récidive beaucoup plus élevé (jusqu'à 50-60%). Les récidives peuvent être dues à une exérèse incomplète, à la présence de tumeurs voisines méconnues, ou à la malignité histologique du méningiome. Le suivi postopératoire régulier par TDM est donc crucial pour la détection précoce des récidives.

La radiothérapie est un traitement complémentaire important pour les méningiomes intracrâniens, principalement utilisée en cas d'exérèse chirurgicale incomplète (grades III et IV de Simpson) ou de méningiomes atypiques ou malins. La radiothérapie fractionnée est une approche classique. BARBARO (10) a montré un taux de récidive à 15 ans de 60% pour les méningiomes partiellement enlevés sans radiothérapie, contre 32% avec radiothérapie. GOLDSMITH (35) a rapporté des résultats similaires, avec une absence de progression tumorale à 5 ans dans 89% des cas de méningiomes bénins traités par radiothérapie après exérèse incomplète (contre 50% sans radiothérapie). Même pour les méningiomes malins, la radiothérapie montre des résultats encourageants. La radiochirurgie (radiothérapie stéréotaxique) est une autre option, permettant de délivrer une dose élevée de radiation dans un volume cible précis. Une étude de Khalil (96) a montré un contrôle local de 90% et un faible taux de complications avec la radiochirurgie, mais un suivi à long terme est nécessaire. Cependant, l'efficacité et la sécurité de la radiochirurgie dans le traitement des méningiomes doivent être étudiées plus avant, notamment l’absence d’études avec groupe contrôle. La radiothérapie stéréotaxique est contre-indiquée pour les méningiomes situés à moins de 5 mm des voies optiques.

L'hormonothérapie, notamment avec la mifépristone (RU 486), un antiprogestatif, s'est montrée efficace dans le traitement des symptômes de compression tumorale chez les patients atteints de méningiomes inopérables. Elle a démontré une efficacité supérieure à un placebo. Cependant, des essais contrôlés à grande échelle sont encore en cours pour confirmer son intérêt thérapeutique. Le traitement consiste en une administration continue de 200 mg de mifépristone par jour. Des effets secondaires hormonaux, tels qu'une élévation de la TSH, peuvent survenir. D'autres traitements, tels que l'embolisation, les traitements anti-hormones sexuelles, et l'irradiation multifaisceaux, sont mentionnés, mais ils n'ont pas remis en cause la prédominance de la chirurgie dans le traitement des méningiomes intracrâniens. Ces approches peuvent être utilisées en complément de la chirurgie ou de la radiothérapie, en fonction de la situation clinique spécifique du patient.

Le pronostic des méningiomes intracrâniens dépend de plusieurs facteurs. La qualité de l'exérèse chirurgicale est le principal facteur pronostique. Un degré d'exérèse plus complet est associé à un meilleur pronostic. La localisation et la taille de la tumeur, ainsi que l'envahissement osseux, des tissus mous, ou des sinus duraux, influencent également le pronostic. L'état clinique préopératoire, évalué par exemple par l'indice de Karnofsky, joue un rôle pronostique. Le sexe du patient est un autre facteur, bien que probablement influencé par le grade histologique (les méningiomes atypiques et malins sont plus fréquents chez les hommes). Le grade histologique de la tumeur est aussi un facteur déterminant. Le taux de récidive peut atteindre 5 à 10% à 15 ans après l'exérèse pour les méningiomes de grades I à III, et jusqu'à 50-60% pour les grades IV et V (exérèses très incomplètes). Le suivi régulier postopératoire par imagerie (TDM) est essentiel pour la détection précoce des récidives et l'adaptation du traitement.

Les méningiomes intracrâniens présentent une nette prédominance féminine. Le document souligne une évolution lente de ces tumeurs, avec une incidence plus élevée après 50 ans. Bien que pouvant survenir à tout âge, leur fréquence augmente significativement après la cinquantaine. L'étude rétrospective menée au Centre Hospitalier Universitaire Mohammed IV de Marrakech sur 73 cas confirme cette prédominance féminine, avec 75% de femmes contre 25% d'hommes. Des études ont suggéré des liens entre l'apparition des méningiomes et les hormones, notamment la progestérone, mais la relation n'est pas clairement établie. La présence de récepteurs à la progestérone dans les méningiomes a été démontrée, mais leur lien précis avec le taux hormonal, l'âge, et le sexe reste incertain. GRUTSH (40) suggère un effet protecteur de la ménopause, notant une moindre incidence chez les patientes ménopausées comparé à celles en période d'activité génitale. Une augmentation possible de la taille des méningiomes pendant la grossesse ou la phase lutéale du cycle menstruel est également mentionnée, suggérant un impact potentiel des hormones sur la croissance tumorale. Une association possible avec les tumeurs du sein est évoquée.

Le rôle du traumatisme crânien dans la genèse des méningiomes intracrâniens reste incertain. CUSHING (25) a initialement émis l'hypothèse d'un lien de cause à effet, rapportant une histoire de traumatisme crânien chez 93 patients sur 295 opérés (32%), mais seulement 24 avaient un méningiome au site du traumatisme. Une étude épidémiologique ultérieure (2) portant sur 2953 patients n'a pas confirmé une incidence accrue de méningiomes après un traumatisme crânien. Bien que des cas sporadiques de méningiomes survenant au site d'un ancien traumatisme soient rapportés dans la littérature, le lien de causalité n'est pas établi. D'autres facteurs étiologiques sont évoqués, notamment le rôle du gène suppresseur de tumeur NF2, situé sur le chromosome 22. Des mutations de ce gène sont impliquées dans la majorité des cas de méningiomes sporadiques. Cependant, dans 40% des cas, surtout dans les méningiomes méningothéliomateux, aucune altération du chromosome 22 n'est détectée, suggérant l'implication d'autres gènes. D'autres altérations chromosomiques (1p, 10q, 9p) sont corrélées à un phénotype plus agressif et sont plus fréquentes dans les méningiomes atypiques et anaplasiques.

La symptomatologie des méningiomes intracrâniens varie selon le siège, le volume de la tumeur, et les structures anatomiques affectées. Les céphalées sont un symptôme majeur, présent chez 63,01% des patients d'une série étudiée, probablement dûes à l'irritation de la dure-mère. Les troubles visuels sont également fréquents (42,46% dans la même série), reflétant la proximité de la tumeur avec le nerf optique ou le chiasma optique. Les troubles de conscience sont un signe moins fréquent et souvent observé dans les cas de tumeurs volumineuses diagnostiquées tardivement. L'étude mentionne des pourcentages variables pour ces symptômes dans différentes séries: 60% de céphalées pour BALHAOUI (9), 64,29% pour AMJAHDI (6), 44,30% de troubles visuels pour BADIANE (8), et 42,86% pour AMJAHDI (6). L'apparition de ces symptômes est souvent progressive, et leur gravité est liée à la localisation et la taille de la tumeur. La description macroscopique des méningiomes est également fournie, décrivant les aspects macroscopiques caractéristiques et les différentes formes de la tumeur (en masse, en plaque).